Síndrome antifosfolípido de debut en la adolescencia con síndrome de Budd-Chiari
y colitis isquémica: reporte de un caso pediátrico
Adolescent-onset antiphospholipid syndrome with Budd-Chiari syndrome and ischemic
colitis: a pediatric case report
Síndrome antifosfolípide de início na adolescência com síndrome de Budd-Chiari e
colite isquêmica: relato de caso pediátrico
Tania Teresa Ortiz Jumbo
Universidad Católica de Santiago de Guayaquil; Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
Posgradista de Pediatría
Ecuador
tania.ortizj@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0001-6211-9021
Evelyn Melissa Lama Asinc
Universidad Católica de Santiago de Guayaquil; Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
Posgradista de Pediatría
Ecuador
evelyn.lama@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0007-1180-1304
Melissa Paola Rojas León
Universidad Católica de Santiago de Guayaquil; Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
Posgradista de Pediatría
Ecuador
mely_rojasl@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0000-7632-5467
Robinson Rolando Ramírez Ruiz
Universidad Católica de Santiago de Guayaquil; Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
Especialista en Hematología Pediátrica
Ecuador
tetrarobin@hotmail.es
https://orcid.org/0000-0002-5125-9528
Forma de citación en APA, séptima edición.
Ortiz, T; Lama, E; Rojas, M; Ramírez, R. (2026). Síndrome antifosfolípido de debut en la adolescencia con
síndrome de Budd-Chiari y colitis isquémica: reporte de un caso pediátrico. Revista Ibero Research,
1(7), 893 - 931.
Fecha
de
presentación:
22/09/2026
Fecha
de
aceptación:
27/09/2026
Fecha
de
publicación:
28/09/2026
893
Resumen
El síndrome antifosfolípido es una trombofilia autoinmune poco frecuente en edad
pediátrica y puede debutar con trombosis en territorios inusuales. Se describe la
evolución de una adolescente de 14 años y 11 meses con dolor abdominal de un mes,
vómitos, deshidratación y choque compensado, en quien el estudio Doppler identificó
trombosis del segmento retrohepático de la vena cava inferior, hepatomegalia
congestiva y hallazgos compatibles con síndrome de Budd-Chiari. El perfil
inmunológico mostró anticoagulante lúpico positivo, anticardiolipina IgM elevada,
anti-β2-glicoproteína I IgM positiva, hipocomplementemia y Coombs directo positivo.
La evolución incluyó anticoagulación con enoxaparina, trombólisis sistémica con
alteplasa, corticoterapia, hidroxicloroquina y rituximab. Ante dolor abdominal
persistente, Gastroenterología consideró colitis isquémica en el contexto protrombótico,
sin documentarse oclusión mesentérica macroscópica. Los controles evidenciaron
reducción y organización del trombo, recuperación hematológica y disminución de la
respuesta inflamatoria, con egreso clínicamente estable. El caso evidencia la necesidad
de sospechar síndrome antifosfolípido ante trombosis venosa abdominal en adolescentes
y de integrar evaluación hematológica, reumatológica, hepatológica, gastrointestinal e
imagenológica.
Palabras clave: trombosis venosa; autoanticuerpos; vena cava inferior;
anticoagulación; vasculopatía gastrointestinal.
894
Abstract
Antiphospholipid syndrome is an uncommon autoimmune thrombophilia in pediatric
patients and may initially present with thrombosis at unusual vascular sites. The course
of a 14-year-11-month-old adolescent with one month of abdominal pain, vomiting,
dehydration, and compensated shock is reported. Doppler imaging identified thrombosis
of the retrohepatic inferior vena cava, congestive hepatomegaly, and findings
compatible with Budd-Chiari syndrome. The immunologic profile showed positive
lupus anticoagulant, elevated IgM anticardiolipin antibodies, positive IgM
anti-β2-glycoprotein I antibodies, hypocomplementemia, and a positive direct Coombs
test. Treatment included enoxaparin anticoagulation, systemic alteplase thrombolysis,
corticosteroids, hydroxychloroquine, and rituximab. Persistent abdominal pain led
Gastroenterology to consider ischemic colitis in the prothrombotic context, without
documented macroscopic mesenteric occlusion. Follow-up showed thrombus reduction
and organization, hematologic recovery, and marked inflammatory improvement,
allowing discharge in stable condition. This case supports early consideration of
antiphospholipid syndrome in adolescents with abdominal venous thrombosis and
highlights the value of multidisciplinary diagnostic and therapeutic assessment.
Keywords: venous thrombosis; autoantibodies; inferior vena cava; anticoagulation;
gastrointestinal vasculopathy.
895
Resumo
A síndrome antifosfolípide é uma trombofilia autoimune pouco frequente na população
pediátrica e pode iniciar com trombose em territórios vasculares incomuns. Descreve-se
a evolução de uma adolescente de 14 anos e 11 meses com um mês de dor abdominal,
vômitos, desidratação e choque compensado, cujo Doppler identificou trombose do
segmento retro-hepático da veia cava inferior, hepatomegalia congestiva e achados
compatíveis com síndrome de Budd-Chiari. O perfil imunológico mostrou
anticoagulante lúpico positivo, anticardiolipina IgM elevada, anti-β2-glicoproteína I
IgM positiva, hipocomplementemia e Coombs direto positivo. O tratamento incluiu
anticoagulação com enoxaparina, trombólise sistêmica com alteplase, corticosteroides,
hidroxicloroquina e rituximabe. Dor abdominal persistente levou à consideração clínica
de colite isquêmica no contexto protrombótico, sem oclusão mesentérica macroscópica
documentada. Os controles mostraram redução e organização do trombo, recuperação
hematológica e melhora inflamatória, permitindo alta em condição estável. O caso
reforça a necessidade de suspeitar síndrome antifosfolípide diante de trombose venosa
abdominal em adolescentes e de manter abordagem multidisciplinar.
Palavras-chave: trombose venosa; autoanticorpos; veia cava inferior; anticoagulação;
vasculopatia gastrointestinal.
896
Introducción
El síndrome antifosfolípido (SAF) constituye una enfermedad autoinmune
tromboinflamatoria definida por la asociación entre manifestaciones clínicas
relacionadas con trombosis y un perfil de anticuerpos antifosfolípidos. Los criterios
ACR/EULAR de 2023 reorganizaron la clasificación en dominios clínicos y de
laboratorio, incorporando trombosis macrovascular, alteraciones microvasculares,
manifestaciones hematológicas y pruebas de anticoagulante lúpico, anticardiolipina y
anti-β2-glicoproteína I. Estos criterios fueron diseñados para investigación y no
sustituyen el juicio diagnóstico individual, aspecto especialmente relevante en pediatría,
donde la validación específica continúa siendo limitada (1).
En niños y adolescentes, el SAF es infrecuente y presenta particularidades que
dificultan su reconocimiento oportuno. Revisiones recientes señalan una incidencia
poblacional muy baja y una proporción relevante de manifestaciones no incluidas en los
criterios clásicos, además de un riesgo de recurrencia trombótica que condiciona
decisiones terapéuticas de larga duración en pacientes jóvenes. La escasez de cohortes
pediátricas obliga a combinar evidencia de registros, recomendaciones especializadas y
extrapolación prudente de estudios realizados en adultos (2,3).
El espectro clínico pediátrico incluye trombosis venosa y arterial, enfermedad de
pequeño vaso, trombocitopenia, anemia hemolítica, manifestaciones neurológicas,
cutáneas y renales. La literatura destaca que el cuadro puede aparecer como SAF
primario o asociado a otra enfermedad autoinmune, y que la expresión clínica no
reproduce exactamente la observada en adultos. La ausencia de morbilidad obstétrica en
la mayoría de los pacientes pediátricos y la frecuencia de anticuerpos transitorios
durante infecciones constituyen dificultades adicionales para interpretar un resultado
positivo (4-6).
897
El registro internacional pediátrico mostró que la trombosis venosa es la forma
trombótica predominante, aunque también se documentan eventos arteriales y de
pequeño vaso; asimismo, anticardiolipina, anti-β2-glicoproteína I y anticoagulante
lúpico aparecen con frecuencias elevadas entre los casos confirmados. Estas
observaciones sustentan la necesidad de valorar el patrón completo de anticuerpos, la
intensidad de la positividad, el contexto clínico y la presencia de alteraciones
hematológicas o microvasculares antes de atribuir una trombosis aislada al SAF (7,8).
La interpretación del perfil de laboratorio requiere especial cautela. El anticoagulante
lúpico se determina mediante pruebas funcionales de coagulación y puede verse
afectado por anticoagulantes, inflamación, condiciones preanalíticas y características del
reactivo, mientras que anticardiolipina y anti-β2-glicoproteína I se cuantifican mediante
ensayos de fase sólida. Las recomendaciones de la International Society on Thrombosis
and Haemostasis enfatizan procedimientos estandarizados, confirmación apropiada y
conocimiento de las interferencias analíticas para evitar resultados falsamente positivos
o negativos, particularmente cuando existe tratamiento anticoagulante o condiciones
preanalíticas capaces de modificar los ensayos funcionales (9,10,37,38).
La actualización de las pruebas antifosfolípidas también ha resaltado que el riesgo no
depende únicamente de la presencia aislada de un anticuerpo, sino del perfil global, el
isotipo, el título, la persistencia y la coexistencia de factores protrombóticos. En la
práctica clínica pediátrica, la demostración de trombosis objetiva mantiene un peso
decisivo, pero la confirmación longitudinal del perfil serológico continúa siendo
importante para diferenciar positividad transitoria de autoimunidad persistente. Los
criterios de Sydney de 2006 establecieron la persistencia a las 12 semanas como
elemento clásico de clasificación, mientras que los marcos posteriores han refinado la
estratificación sin convertir los criterios en reglas diagnósticas absolutas (11,12).
898
Una localización particularmente infrecuente de la trombosis es el tracto de salida
venoso hepático. El síndrome de Budd-Chiari (SBC) comprende la obstrucción del
drenaje venoso hepático desde las venas suprahepáticas hasta la vena cava inferior,
excluyendo causas cardiacas de congestión. En pediatría representa una entidad rara,
con presentación variable desde formas subagudas con hepatomegalia y ascitis hasta
insuficiencia hepática, y con una proporción significativa de pacientes en quienes se
identifican estados protrombóticos subyacentes (13,14).
La fisiopatología del SBC relaciona la obstrucción venosa con aumento de la presión
sinusoidal, congestión hepática, reducción de la perfusión efectiva, ascitis y deterioro
progresivo de la función hepatocelular. Las guías contemporáneas recomiendan
investigación etiológica de trombofilia y manejo multidisciplinario, con anticoagulación
como componente inicial y escalamiento hacia técnicas endovasculares o trasplante
cuando existe progresión, obstrucción persistente clínicamente relevante o
complicaciones. En niños, la toma de decisiones debe individualizar el sitio de la
obstrucción, la permeabilidad del drenaje alternativo, el estado hepático y el riesgo de
procedimientos invasivos (15).
El diagnóstico por imagen es central. La ecografía Doppler permite identificar trombos,
alteración de las ondas de las venas suprahepáticas, cambios en la vena cava inferior y
signos indirectos de congestión, mientras que la tomografía y la resonancia magnética
aportan caracterización anatómica adicional y planificación intervencionista. Un
metaanálisis demostró buen rendimiento diagnóstico global de Doppler, tomografía y
resonancia, aunque con heterogeneidad entre estudios; por ello, la correlación entre
hallazgos directos e indirectos sigue siendo fundamental (16-18).
La asociación entre SAF y SBC ha sido descrita en adultos y excepcionalmente en
pacientes pediátricos. Existen reportes de adolescentes con trombosis extensa de la vena
899
cava inferior en el contexto de SAF, con o sin lupus eritematoso sistémico, y
antecedentes históricos de niñas con Budd-Chiari como manifestación de anticuerpos
antifosfolípidos. La baja frecuencia de estos casos explica que cada descripción bien
documentada contribuya a reconocer patrones clínicos, dificultades diagnósticas y
respuestas terapéuticas que no pueden estudiarse fácilmente mediante ensayos o
cohortes amplias (19,20).
El compromiso gastrointestinal añade complejidad. La colitis isquémica se produce por
reducción transitoria o persistente de la perfusión colónica, puede obedecer a
mecanismos oclusivos o no oclusivos y se manifiesta de forma heterogénea mediante
dolor abdominal, diarrea o sangrado. En adultos, la tomografía contrastada y la
endoscopia con evaluación histológica ocupan un lugar importante cuando la condición
clínica lo permite; sin embargo, la presentación pediátrica es extremadamente
infrecuente y la evidencia procede principalmente de reportes de caso y extrapolaciones
de series adultas (21-25).
En un adolescente con SAF, la persistencia o reaparición de dolor abdominal obliga a
distinguir causas hepatobiliares, congestivas, trombóticas, inflamatorias,
medicamentosas y funcionales. La ausencia de una oclusión mesentérica macroscópica
no excluye por sí sola un mecanismo isquémico de pequeño vaso o una alteración
transitoria de perfusión, aunque tampoco confirma colitis isquémica sin evidencia
endoscópica, histológica o radiológica específica. Esta distinción es relevante porque el
SAF puede incorporar fenómenos microvasculares y trombocitopenia que amplían el
espectro clínico más allá de la trombosis venosa clásica (1,8).
El objetivo general del presente reporte fue describir de forma cronológica y crítica el
debut de SAF en una adolescente con trombosis del segmento retrohepático de la vena
cava inferior, síndrome de Budd-Chiari y colitis isquémica considerada clínicamente
900
durante la evolución hospitalaria. De manera específica, se buscó caracterizar la
presentación inicial, integrar los hallazgos hematológicos, inmunológicos e
imagenológicos, documentar la respuesta a anticoagulación, trombólisis e
inmunomodulación y contrastar el curso observado con la evidencia disponible sobre
SAF pediátrico, Budd-Chiari y isquemia colónica. Por tratarse de un reporte de caso
descriptivo, no se planteó una hipótesis inferencial.
Metodología
Se desarrolló un reporte de caso clínico descriptivo, retrospectivo y longitudinal a partir
del expediente hospitalario de una adolescente atendida en el Hospital Dr. Roberto
Gilbert Elizalde durante julio y agosto de 2026. La unidad de análisis correspondió a un
único episodio de hospitalización con seguimiento clínico continuo desde el ingreso por
dolor abdominal y compromiso hemodinámico hasta el egreso. La elaboración se
orientó por los principios de transparencia de las guías CARE para reportes de caso,
adaptados a la estructura editorial solicitada (32,33).
La fuente primaria estuvo constituida por la historia clínica institucional de 291 páginas,
que incluyó anamnesis, examen físico, evoluciones de Pediatría, Cuidados Intensivos e
Intermedios, Hematología, Reumatología, Hepatología, Gastroenterología, Infectología,
Nefrología, Hemodinamia y otras especialidades, además de resultados de laboratorio,
estudios Doppler, ecografías, colangiorresonancia, angiotomografía, órdenes médicas,
tratamientos y nota de alta. La información se desidentificó para el manuscrito,
excluyendo nombre, documento de identidad y otros identificadores directos.
La extracción se efectuó mediante revisión cronológica del expediente y una segunda
revisión temática dirigida a los ejes de mayor relevancia: inicio y características del
dolor abdominal, datos de choque, función hepática y renal, perfil de coagulación,
901
biometría hemática, marcadores inflamatorios, anticuerpos antifosfolípidos,
complemento, Coombs directo, anatomía y tamaño del trombo, permeabilidad de vasos
mesentéricos y renales, intervenciones terapéuticas, eventos adversos, recaídas clínicas
y condiciones de egreso. Cuando una misma variable apareció repetida en múltiples
notas, se priorizaron los valores de laboratorio explícitamente consignados y los
informes de imagen con fecha definida.
El caso fue interpretado como SAF de debut conforme al diagnóstico clínico
consignado durante la hospitalización y a la coexistencia de trombosis mayor
documentada con positividad de anticuerpos antifosfolípidos. Se preservó, no obstante,
la diferencia entre diagnóstico clínico y clasificación para investigación: el expediente
no documentó un control serológico separado por al menos 12 semanas, por lo que no
se atribuyó una persistencia temporal que no constara en la fuente. De igual manera, la
colitis isquémica se registró como diagnóstico clínicamente considerado y
posteriormente incorporado en las evoluciones, sin adjudicar confirmación
colonoscópica o histológica que no apareciera en el expediente.
Para contextualizar científicamente el caso se efectuó una búsqueda bibliográfica
complementaria en PubMed/MEDLINE y en documentos de sociedades científicas
disponibles hasta septiembre de 2026. Se combinaron términos MeSH y texto libre
relacionados con “antiphospholipid syndrome”, “pediatric antiphospholipid syndrome”,
“lupus anticoagulant”, “anticardiolipin antibodies”, “beta-2 glycoprotein I”,
“Budd-Chiari syndrome”, “inferior vena cava thrombosis”, “ischemic colitis”,
“children”, “adolescent”, “anticoagulation”, “thrombolysis” y “rituximab”, utilizando
operadores AND y OR. Se priorizaron revisiones, guías, consensos, registros
pediátricos, estudios de diagnóstico por imagen y reportes comparables publicados en
902
los cinco años previos; se conservaron fuentes más antiguas cuando constituían
criterios, registros o precedentes pediátricos fundamentales.
La selección bibliográfica se realizó por pertinencia directa con uno de cuatro dominios:
SAF pediátrico y criterios de clasificación; diagnóstico de laboratorio y manejo
antitrombótico; síndrome de Budd-Chiari e imagen vascular; y colitis isquémica. No se
efectuó metaanálisis ni síntesis cuantitativa de estudios externos, ya que la investigación
principal correspondió a un reporte de caso y la literatura se utilizó para comparación e
interpretación. Por la misma razón no se aplicaron pruebas de hipótesis, valores p ni
intervalos de confianza a los datos de la paciente.
Los resultados del caso se sintetizaron mediante estadística descriptiva simple y
representación temporal. Se construyeron cuatro tablas y cuatro gráficos exclusivamente
con datos documentados en el expediente: secuencia de acontecimientos clínicos, perfil
inmunológico y de coagulación, evolución imagenológica, tratamientos y respuesta,
además de tendencias de hemoglobina, plaquetas, aminotransferasas y proteína C
reactiva. No se imputaron valores ausentes y no se transformaron expresiones
cualitativas en cifras. Cuando existieron discrepancias menores entre notas sucesivas
respecto de la fecha de inicio de una intervención, se describió el intervalo documentado
sin crear una fecha artificial.
La revisión ética se centró en confidencialidad y minimización de datos. El manuscrito
no incorpora identificadores directos, fotografías clínicas ni imágenes diagnósticas de la
paciente, y los elementos visuales se limitan a tablas y gráficos elaborados a partir de
variables clínicas ya registradas. No se atribuyeron aprobaciones de comité de ética,
consentimientos específicos de publicación ni procedimientos que no constaran en la
documentación disponible. El análisis se restringió a información clínica necesaria para
explicar el curso diagnóstico y terapéutico.
903
Resultados
El ingreso ocurrió el 7 de julio de 2026, cuando la paciente tenía 14 años y 11 meses. Se
documentó aproximadamente un mes de dolor abdominal de predominio en
hipocondrios y hemiabdomen derecho, con irradiación a flanco y fosa iliaca, hiporexia y
vómitos. A la llegada presentó palidez, mucosas secas, ojos hundidos, taquicardia,
taquipnea, pulsos débiles y llenado capilar de seis segundos, con presión arterial
conservada para la edad, hallazgos interpretados como choque compensado. El
abdomen era doloroso y se palpó una masa en flanco derecho; la reanimación con
cristaloides produjo mejoría de la perfusión y del gasto urinario.
Los estudios iniciales mostraron leucocitos 12.250/µL, neutrófilos 74,8%, hemoglobina
12 g/dL y plaquetas 191.000/µL. Se registraron PCR 113 mg/L, lactato 3,8 mmol/L,
sodio 129,7 mEq/L, cloro 92 mEq/L, AST/TGO 120 U/L, ALT/TGP 82 U/L, bilirrubina
total 1,96 mg/dL, GGT cercana a 78 U/L, TP 16,5 s, INR 1,62, TTP 72,3 s, fibrinógeno
923 mg/dL y dímero D reportado entre 5,25 y 5,75 en notas sucesivas. La ecografía
mostró hepatomegalia, engrosamiento de la pared vesicular y líquido libre, por lo que
inicialmente coexistieron hipótesis de sepsis abdominal, colecistitis acalculosa y
disfunción hepática.
La evolución diagnóstica cambió al identificarse trombosis en el segmento retrohepático
de la vena cava inferior. El Doppler del 8 de julio describió un trombo de 25 × 10 mm,
hígado aumentado y heterogéneo, datos de estasis en venas suprahepáticas y líquido
libre. La colangiorresonancia posteriormente integró trombosis focal de la vena cava
inferior retrohepática, compromiso parcial del drenaje suprahepático, hepatomegalia
congestiva, congestión sinusoidal, ascitis y derrame pleural, conjunto interpretado por
Hepatología como síndrome de Budd-Chiari.
904
Tabla 1. Cronología clínica, diagnóstica y terapéutica del caso
Fecha/periodo
Acontecimiento
Hallazgos
principales
Intervención
Evolución
07/07/2026
Ingreso por dolor
abdominal, vómitos,
deshidratación y
choque compensado.
PCR 113 mg/L;
lactato 3,8 mmol/L;
AST 120 U/L; ALT
82 U/L; TP 16,5 s;
TTP 72,3 s.
Cristaloides,
oxígeno, vigilancia,
antibióticos ante
sospecha abdominal.
Mejoría de perfusión
y estabilidad
hemodinámica.
08/07/2026
Se identifica
trombosis de vena
cava inferior
retrohepática y
patrón congestivo
hepático.
Doppler: trombo
25×10 mm; estasis
suprahepática. C3 50
mg/dL; C4 6,9
mg/dL; Coombs
positivo.
Evaluación por
Hematología y
ampliación de
trombofilia; inicio de
enoxaparina
consignado entre 08
y 10/07.
Persistencia del
trombo en controles
tempranos.
09-13/07/2026
Se configura
sospecha alta y
manejo clínico de
SAF.
Anticoagulante
lúpico 2,6 positivo;
aCL IgM 88;
anti-β2GPI IgM
25,16;
hipocomplementemi
a.
Corticoterapia;
seguimiento por
Reumatología,
Hematología y
Hepatología.
Sin sangrado mayor;
función renal
conservada.
14/07/2026
Persistencia
trombótica pese a
anticoagulación
inicial.
Doppler: trombo
aproximadamente
21×10 mm, más
organizado.
Valoración por
Hemodinamia para
estrategia de
reperfusión.
Se decide
escalamiento
terapéutico.
15-17/07/2026
Trombólisis
sistémica.
Control clínico e
imagenológico
seriado.
Alteplasa en tres
dosis/días
consecutivos;
suspensión temporal
y posterior reinicio
de HBPM.
Disminución
posterior del
diámetro del trombo.
20-23/07/2026
Evolución posterior
a trombólisis.
20/07 Doppler:
trombo 1,8×0,9 cm;
23/07 AngioTAC:
disminución del
diámetro, no
obstructivo, drenaje
hepático conservado.
Continuación de
anticoagulación.
Se descarta
trombectomía
mecánica por riesgo
de fragmentación y
TEP según equipo
tratante.
Finales de
julio-05/08/2026
Reaparición de dolor
abdominal, anemia y
trombocitopenia;
sospecha de
actividad
inmunológica.
05/08: Hb 8,7 g/dL;
plaquetas
105.000/µL; PCR
54,3 mg/L; Doppler
mesentérico sin
trombosis
macroscópica.
Pulsos de
metilprednisolona,
hidroxicloroquina,
rituximab y
continuidad de
anticoagulación.
Disminución
progresiva del dolor
y recuperación
hematológica.
Agosto 2026
Gastroenterología
considera colitis
isquémica en
contexto de SAF y
dolor persistente.
Vasos mesentéricos
con flujo en
Doppler; AngioTAC
sin trombos nuevos;
ausencia de signos
peritoneales.
Hidratación, dieta,
manejo intestinal,
analgesia y control
de enfermedad de
base.
Resolución clínica
del dolor y tolerancia
oral.
17-19/08/2026
Estabilización y alta.
17/08: Hb 12,4 g/dL;
plaquetas
140.000/µL; PCR
0,4 mg/L; TP 11,8 s;
INR 1,15.
Segunda dosis de
rituximab 18/08; alta
con enoxaparina,
prednisona,
hidroxicloroquina,
calcio y
micofenolato
programado.
Egreso asintomática,
con seguimiento
multidisciplinario.
Fuente: elaboración propia a partir de la historia clínica institucional del caso, julio-agosto de 2026. HBPM: heparina
de bajo peso molecular; TEP: tromboembolismo pulmonar; SAF: síndrome antifosfolípido.
La cronología muestra que la primera fase estuvo dominada por choque compensado,
inflamación sistémica y compromiso hepatobiliar, mientras que la identificación de la
trombosis retrohepática reorientó el estudio hacia una trombofilia adquirida. La
905
persistencia del trombo durante anticoagulación inicial motivó trombólisis sistémica;
posteriormente, el problema predominante pasó a ser la actividad inflamatoria e
inmunológica asociada con dolor abdominal, anemia y trombocitopenia, hasta alcanzar
estabilidad clínica al final de la hospitalización.
La tendencia de hemoglobina reflejó dos periodos diferentes. Tras un valor inicial de 12
g/dL, se observó descenso durante la fase aguda y un nuevo nadir de 8,7 g/dL a inicios
de agosto, coincidiendo con incremento del dolor abdominal y preocupación por
reactivación del SAF. El frotis no mostró esquistocitos y se registraron reticulocitos sin
patrón compatible con hemólisis microangiopática franca, por lo que el descenso de
hemoglobina se interpretó dentro de un proceso clínico más amplio y se mantuvo
vigilancia hematológica estrecha.
Gráfico 1. Evolución de la hemoglobina durante la hospitalización
Fuente: elaboración propia con datos documentados en la historia clínica: 07/07, 12/07, 20/07, 05/08 y 17/08 de 2026.
El gráfico evidencia una recuperación parcial tras el descenso inicial, seguida de una
segunda caída el 5 de agosto y una recuperación marcada para el 17 de agosto. La
mejoría final ocurrió en paralelo con control del dolor abdominal, disminución de la
906
PCR y estabilización del recuento plaquetario, sin que el expediente documentara
sangrado mayor ni anemia hemolítica microangiopática demostrada.
El estudio inmunológico aportó el principal sustento etiológico del estado
protrombótico. Se documentó anticoagulante lúpico 2,6 como positivo, anticardiolipina
IgM 88 por encima del umbral consignado, anti-β2-glicoproteína I IgM 25,16 positiva,
hipocomplementemia marcada y Coombs directo positivo. La anticardiolipina IgG fue
46 frente a un umbral de positividad consignado como mayor de 48, por lo que se
mantuvo como resultado limítrofe en vez de reinterpretarlo como claramente positivo.
Las fracciones IgA e IgG de anti-β2-glicoproteína I fueron negativas.
Tabla 2. Perfil inmunológico, hematológico y de coagulación relevante
Variable
Resultado
Interpretación
consignada
Fecha
Evolución/observa
ción
Anticoagulante
lúpico
2,6
Positivo según
registro
10/07/2026
Repetición 04/08:
2,8, persistente
durante
hospitalización.
Anticardiolipina IgM
88
Positivo; umbral
consignado >44
09/07/2026
Positividad de mayor
intensidad entre
aCL.
Anticardiolipina IgG
46
Umbral consignado
>48
09/07/2026
Valor limítrofe por
debajo del punto de
corte consignado.
Anti-β2GPI IgM
25,16
Positivo; umbral
consignado >20
09/07/2026
Apoya perfil
antifosfolípido.
Anti-β2GPI IgG
1,3
Negativo; umbral
>20
09/07/2026
Sin positividad.
Anti-β2GPI IgA
10
Negativo; umbral
>20
09/07/2026
Sin positividad.
C3
50 mg/dL
Disminuido
08/07/2026
17/08: 101 mg/dL.
C4
6,9 mg/dL
Disminuido
08/07/2026
17/08: 13,4 mg/dL,
aún discretamente
bajo según nota.
Coombs directo
IgG/C3 positivo
Positivo
08/07/2026
Sin evidencia
bioquímica de
hemólisis activa;
posteriormente C3D
positivo.
TP / INR
16,5 s / 1,62
Prolongado
07/07/2026
17/08: TP 11,8 s;
INR 1,15.
TTP
72,3 s
Prolongado
07/07/2026
17/08: 53 s.
Fibrinógeno
923 mg/dL
Elevado
07/07/2026
Compatible con
respuesta
inflamatoria/protrom
bótica del episodio
inicial.
Fuente: elaboración propia a partir de resultados consignados en la historia clínica. aCL: anticardiolipina; anti-β2GPI:
anti-β2-glicoproteína I; TP: tiempo de protrombina; TTP: tiempo de tromboplastina parcial.
El conjunto de trombosis mayor, anticoagulante lúpico positivo, anticardiolipina IgM
elevada y anti-β2-glicoproteína I IgM positiva sustentó el abordaje clínico como SAF.
907
Durante la estancia se registró una nueva elevación del anticoagulante lúpico a 2,8 el 4
de agosto, pero el periodo total de hospitalización no alcanzó las 12 semanas requeridas
por los criterios históricos para demostrar persistencia serológica formal. La
normalización parcial del complemento y la mejoría del coagulograma acompañaron la
evolución clínica favorable.
El recuento plaquetario mostró trombocitopenia moderada durante buena parte de la
evolución, con descenso desde 191.000/µL al ingreso hasta 116.000/µL el 12 de julio y
105.000/µL el 5 de agosto. En notas de reactivación se mencionaron recuentos menores
en frotis, pero para la representación gráfica se utilizaron exclusivamente los valores de
biometría con fecha explícita. Para el 17 de agosto las plaquetas habían ascendido a
140.000/µL, en un contexto de mejoría clínica e inflamatoria.
Gráfico 2. Evolución del recuento plaquetario
Fuente: elaboración propia con datos de biometría hemática documentados el 07/07, 12/07, 20/07, 05/08 y 17/08 de
2026.
La curva plaquetaria mantiene valores reducidos después del evento trombótico inicial y
evidencia recuperación incompleta al egreso. Esta trayectoria fue clínicamente relevante
porque la combinación de trombosis y trombocitopenia obligó a equilibrar el riesgo
hemorrágico con la necesidad de anticoagulación terapéutica. No se describieron
908
hemorragias mayores; sí se observaron hematomas en sitios de punción y región
periumbilical durante la anticoagulación, con resolución progresiva.
La imagen vascular permitió seguir objetivamente el trombo y el compromiso hepático.
El primer Doppler con hallazgo vascular específico reportó 25 × 10 mm en el segmento
retrohepático de la vena cava inferior. Un control posterior describió 21 × 10 mm con
mayor organización y el estudio del 20 de julio midió 18 × 9 mm. La angiotomografía
del 23 de julio señaló disminución del diámetro, carácter no obstructivo y drenaje por
venas hepáticas conservado, lo que fue determinante para descartar trombectomía
mecánica por el riesgo de fragmentación y embolia pulmonar valorado por el equipo
tratante.
Tabla 3. Evolución de los hallazgos imagenológicos vasculares y hepatobiliares
Fecha
Estudio
Hallazgos
documentados
Relevancia clínica
07/07
Ecografía abdominal
Hepatomegalia; pared
vesicular engrosada;
líquido libre en Morrison,
gotieras y pelvis.
Orientó inicialmente a
compromiso hepatobiliar e
inflamatorio.
08/07
Doppler hepático/eje
esplenoportal
Trombo VCI retrohepática
25×10 mm; hígado
lobulado y aumentado;
estasis suprahepática;
líquido libre.
Demostración inicial de
trombosis mayor.
08/07
Colangiorresonancia
Trombosis focal VCI
retrohepática, compromiso
parcial del drenaje
suprahepático, congestión
sinusoidal, ascitis y
derrame pleural.
Patrón altamente sugestivo
de Budd-Chiari.
14/07
Doppler de control
Trombo aproximadamente
21×10 mm, más
organizado; persistencia de
congestión.
Persistencia pese a
anticoagulación inicial.
20/07
Doppler hepático
Trombo 1,8×0,9 cm; menor
líquido libre; probable
barro biliar.
Reducción dimensional
posterior a trombólisis.
23/07
AngioTAC
Disminución del diámetro
del trombo; no obstructivo;
drenaje venoso hepático
conservado; sin congestión
significativa.
Base para conducta
conservadora y
anticoagulación.
04/08
Doppler
abdominal/aorta/mesentéric
as
Aorta, tronco celíaco y
arterias mesentéricas con
flujo; sin líquido libre ni
colecciones.
No se demostró trombosis
mesentérica macroscópica.
05/08
AngioTAC abdominal
Impresión clínica de
discreta disminución del
trombo; sin trombos
nuevos; patrón renal
descrito como nefrograma
estriado-like en notas
previas.
Apoyó continuidad de
manejo médico y
vigilancia.
909
Fuente: elaboración propia a partir de informes y evoluciones de imagen de la historia clínica. VCI: vena cava
inferior; AngioTAC: angiotomografía computarizada.
Los controles demuestran que la respuesta vascular fue gradual y no una recanalización
inmediata. A pesar de la persistencia anatómica del trombo, se describió organización y
reducción dimensional, con drenaje hepático conservado y ausencia de nuevos trombos
macrovasculares en los estudios posteriores. Este patrón explica que el objetivo
terapéutico se desplazara desde la reperfusión agresiva hacia la anticoagulación
sostenida, la vigilancia y el control del componente autoinmune.
La evolución de las aminotransferasas mostró un descenso rápido tras la fase inicial de
congestión y choque, con AST de 120 U/L y ALT de 82 U/L el 7 de julio, valores de 76
y 68 U/L el 9 de julio y normalización aproximada el 20 de julio. A inicios de agosto se
registró una elevación discreta en paralelo con la reaparición del dolor abdominal y la
sospecha de actividad del SAF, sin retorno al grado de lesión hepatocelular observado al
ingreso.
Gráfico 3. Evolución de aminotransferasas durante la hospitalización
Fuente: elaboración propia con valores documentados de AST/TGO y ALT/TGP en la historia clínica.
La reducción de transaminasas coincidió con estabilización hemodinámica y
disminución del componente congestivo del Budd-Chiari. La elevación leve de agosto
910
no se acompañó de falla hepática progresiva, y para el 17 de agosto se documentaron
AST 48 U/L y ALT 57 U/L. La evolución global favoreció un fenotipo subagudo con
respuesta al manejo médico y trombolítico, más que una progresión hacia insuficiencia
hepática fulminante.
El tratamiento fue necesariamente secuencial y multidisciplinario. La anticoagulación
con enoxaparina se inició tempranamente, aunque las notas difieren entre el 8 y el 10 de
julio respecto del comienzo exacto; el esquema terapéutico se consignó como 1
mg/kg/dosis cada 12 horas y se ajustó según tiempos de coagulación y momento clínico.
Debido a la persistencia del trombo, se administró alteplasa entre el 15 y el 17 de julio,
seguida de reinicio de heparina de bajo peso molecular. La ausencia de respuesta
anatómica completa no impidió una evolución clínica favorable.
Tabla 4. Intervenciones terapéuticas principales y respuesta documentada
Intervención
Periodo
Indicación clínica
Esquema
documentado
Respuesta/resulta
do
Reanimación con
cristaloides
07/07
Choque compensado
y deshidratación
Cargas hasta 40
mL/kg según
evolución
Recuperación de
perfusión, pulsos y
diuresis.
Antibióticos
07-14/07 aprox.
Sospecha de sepsis
abdominal/biliar
Cefalosporinas;
posteriormente
cefotaxima,
metronidazol y
vancomicina en fase
crítica
Cultivos negativos;
resolución del
síndrome
inflamatorio
infeccioso
sospechado.
Enoxaparina
08-10/07; reinicio
18/07
Trombosis VCI /
SAF
≈1 mg/kg/dosis cada
12 h; ajustes
posteriores
Sin sangrado mayor;
reducción gradual y
organización del
trombo.
Corticoterapia
sistémica
Desde 13/07; pulsos
04-06/08
Actividad
inmunológica y
sospecha de brote
SAF
Metilprednisolona;
transición a
prednisona oral
Mejoría del dolor,
parámetros
hematológicos e
inflamatorios.
Alteplasa
15-17/07
Persistencia del
trombo con
Budd-Chiari
Trombólisis
sistémica durante
tres días
Disminución
posterior del tamaño
del trombo; no se
realizó
trombectomía.
Hidroxicloroquina
Durante evolución
Manejo
inmunomodulador
del SAF
200 mg/día vía oral
según registros
Continuada al alta.
Rituximab
Primera dosis
registrada 04-05/08;
segunda 18/08
Sospecha de
reactivación
inmunológica con
dolor, anemia y
trombocitopenia
Infusión de 1 g con
premedicación según
orden médica
Tolerado; mejoría
clínica y bioquímica
antes del egreso.
911
Intervención
Periodo
Indicación clínica
Esquema
documentado
Respuesta/resulta
do
Manejo
gastrointestinal
Agosto
Dolor persistente;
colitis isquémica
considerada;
constipación
Hidratación, dieta
rica en fibra,
polietilenglicol,
protección gástrica,
antiespasmódico y
analgesia
Resolución del dolor
y adecuada
tolerancia oral.
Plan al alta
19/08
Prevención de
recurrencia y
seguimiento
Enoxaparina,
prednisona,
hidroxicloroquina,
calcio; micofenolato
programado desde
26/08
Egreso asintomática
con controles de
Hematología,
Reumatología,
Hemodinamia,
Gastroenterología y
Pediatría.
Fuente: elaboración propia a partir de órdenes médicas y evoluciones del expediente. Las fechas se expresan
conforme a los registros; cuando existió variación entre notas, se mantuvo el intervalo documentado.
El manejo inmunomodulador se intensificó a comienzos de agosto ante dolor abdominal
persistente, descenso de hemoglobina y plaquetas y anticoagulante lúpico nuevamente
elevado. Se administraron pulsos de metilprednisolona y rituximab; el expediente
registra la primera dosis entre la noche del 4 y el 5 de agosto y una segunda dosis el 18
de agosto. Las notas de Hematología señalaron que no se cumplían criterios clínicos de
SAF catastrófico por ausencia de trombosis multiorgánica progresiva y por
conservación funcional de órganos, a pesar de la preocupación por una posible
evolución grave.
La proteína C reactiva permitió representar la reducción de la inflamación sistémica a lo
largo del episodio. El valor inicial fue 113 mg/L, descendió a 54,3 mg/L durante la fase
de reagudización de agosto y alcanzó 0,4 mg/L el 17 de agosto. La caída se produjo tras
resolución del cuadro infeccioso inicialmente sospechado y en paralelo con
estabilización del componente inmunológico, sin que el diseño descriptivo permita
atribuir el cambio a una intervención aislada.
912
Gráfico 4. Evolución de la proteína C reactiva
Fuente: elaboración propia con datos de la historia clínica del 07/07, 05/08 y 17/08 de 2026.
La normalización de la PCR al final de la hospitalización fue concordante con ausencia
de fiebre, desaparición de signos de respuesta inflamatoria sistémica y mejoría del
examen abdominal. El 17 de agosto también se registraron hemoglobina 12,4 g/dL,
hematocrito 38,3%, plaquetas 140.000/µL, TP 11,8 s, INR 1,15, TTP 53 s, C3 101
mg/dL y C4 13,4 mg/dL, configurando un escenario de recuperación bioquímica
respecto de la fase aguda.
El componente gastrointestinal presentó una evolución distinta a la hepatovascular.
Después de la mejoría inicial, la paciente experimentó constipación y episodios de dolor
en hipogastrio, flanco e hipocondrio izquierdo. Gastroenterología señaló que, en el
contexto de SAF, podía considerarse colitis isquémica y recomendó hidratación, dieta
rica en fibra, laxante oral y deambulación. Durante la reagudización de agosto se
solicitó búsqueda intencionada de nuevos territorios trombóticos; el Doppler mostró
flujo en tronco celíaco y arterias mesentéricas y la AngioTAC no documentó trombosis
nueva macroscópica.
La ausencia de una obstrucción mesentérica visible llevó a mantener un manejo
conservador del dolor abdominal, junto con anticoagulación y control inmunológico. No
913
se registraron signos de irritación peritoneal, perforación, hemorragia digestiva mayor
ni necesidad de cirugía intestinal. El expediente tampoco consignó colonoscopia o
biopsia colónica, por lo que el diagnóstico de colitis isquémica permaneció sustentado
en el juicio clínico del servicio tratante y en el contexto tromboinflamatorio, más que en
confirmación endoscópica o histopatológica.
El 18 de agosto se administró la segunda infusión de rituximab sin complicaciones
mayores. El 19 de agosto la paciente se encontraba afebril, sin dolor,
hemodinámicamente estable, con abdomen blando y no doloroso, adecuada tolerancia
oral y sin déficit neurológico. Se otorgó alta con seguimiento por Reumatología,
Hematología, Hemodinamia, Gastroenterología y Pediatría. La pauta domiciliaria
incluyó enoxaparina con reducción posterior de frecuencia según valoración
hematológica, prednisona, hidroxicloroquina, calcio y comienzo programado de
micofenolato de mofetilo.
Discusión
El caso representa una forma de presentación poco habitual de SAF pediátrico porque el
evento trombótico inicial comprometió el segmento retrohepático de la vena cava
inferior y produjo un síndrome de Budd-Chiari, en lugar de presentarse como trombosis
venosa profunda de extremidades o evento cerebrovascular. Las revisiones
contemporáneas destacan que el SAF pediátrico es raro, que los eventos venosos siguen
siendo frecuentes y que las manifestaciones graves pueden constituir el primer signo de
enfermedad, por lo que la localización abdominal no debe retrasar la investigación de
anticuerpos antifosfolípidos cuando existe evidencia objetiva de trombosis (2-7).
La edad y el patrón de presentación guardan similitud con reportes previos de
adolescentes con Budd-Chiari asociado a SAF. Atamari-Anahui y colaboradores
914
describieron una adolescente de 15 años con trombosis de vena cava inferior y
diagnóstico de SAF asociado a lupus, mientras que Saca y colaboradores comunicaron
décadas antes una niña con Budd-Chiari, hipertensión y trombocitopenia vinculados a
anticuerpos antifosfolípidos (19,20). La diferencia relevante del presente caso es que no
se estableció lupus eritematoso sistémico durante la hospitalización y el componente
gastrointestinal isquémico amplió el espectro clínico considerado.
El perfil serológico exige una lectura matizada. El anticoagulante lúpico fue claramente
positivo y volvió a encontrarse elevado semanas después; la anticardiolipina IgM y la
anti-β2-glicoproteína I IgM superaron los umbrales consignados, mientras que la
anticardiolipina IgG fue limítrofe y las fracciones IgG e IgA de anti-β2-glicoproteína I
fueron negativas. Este patrón no debe simplificarse como “triple positividad” en sentido
estricto, porque dicha categoría implica positividad simultánea para anticoagulante
lúpico, anticardiolipina y anti-β2-glicoproteína I bajo criterios estandarizados y
habitualmente persistentes. La precisión terminológica es importante porque el perfil
serológico se utiliza para estratificar riesgo (1,9-12).
Los criterios ACR/EULAR 2023 asignan ponderaciones diferentes a los dominios
clínicos y de laboratorio y fueron diseñados para obtener alta especificidad en
investigación. La trombosis venosa macrovascular de gran vaso constituye un criterio
clínico relevante, pero la aplicación formal al caso encuentra la limitación de no
disponer de una segunda determinación separada por 12 semanas en la documentación
revisada. Las publicaciones pediátricas más recientes insisten en que estos criterios aún
requieren validación en niños y adolescentes, y que la práctica clínica no debe reducirse
a una puntuación de clasificación (1-3,39).
La hipocomplementemia y el Coombs directo positivo aportaron evidencia de
activación inmunológica, pero no demostraron por sí solos lupus ni hemólisis
915
autoinmune. En la historia clínica se consignó búsqueda de hepatitis autoinmune y
evaluación reumatológica sin cumplimiento de criterios de lupus en ese momento. Esta
distinción coincide con la literatura que reconoce manifestaciones hematológicas y
microvasculares como parte del espectro de SAF, pero recomienda evitar inferencias
etiológicas excesivas cuando falta el conjunto clínico requerido para otra enfermedad
autoinmune sistémica (8,34-36).
La trombocitopenia observada durante la hospitalización es coherente con las
manifestaciones hematológicas descritas en SAF pediátrico. En el registro internacional,
los hallazgos hematológicos fueron frecuentes y se asociaron particularmente con
enfermedad autoinmune acompañante; además, las revisiones actuales consideran la
trombocitopenia una señal que debe aumentar la sospecha en el contexto correcto. En
este caso, el descenso plaquetario coexistió con anticoagulación terapéutica y obligó a
vigilancia de sangrado, pero no impidió la continuidad del tratamiento porque el riesgo
trombótico permanecía clínicamente predominante (7,8,36).
El diagnóstico de Budd-Chiari estuvo sólidamente apoyado por imagen. La obstrucción
del segmento retrohepático de la vena cava inferior, la estasis en venas suprahepáticas,
la hepatomegalia congestiva, la ascitis y el derrame pleural conforman un patrón
compatible con obstrucción del flujo venoso hepático. En pediatría, la ecografía
Doppler se considera la modalidad inicial de elección y la tomografía o la resonancia
complementan la definición anatómica; el metaanálisis de Gupta y colaboradores
mostró buen rendimiento global de las tres técnicas, aunque con heterogeneidad que
justifica integrar múltiples signos y la evolución clínica (13-16).
La localización en vena cava inferior resulta relevante porque el Budd-Chiari no se
limita a trombosis de venas suprahepáticas. Las revisiones modernas distinguen el
compromiso clásico de venas hepáticas y las formas con vena cava hepática o
916
retrohepática. En niños, el patrón anatómico condiciona la posibilidad de angioplastia,
stent, derivación portosistémica o trasplante, mientras que la presencia de un estado
protrombótico modifica el riesgo de recurrencia. El caso ilustra esta interacción entre
anatomía vascular y etiología sistémica (14,15,17,18).
El manejo inicial con anticoagulación es coherente con las recomendaciones generales
para SAF trombótico y Budd-Chiari. En niños, las recomendaciones SHARE y
revisiones terapéuticas respaldan heparina no fraccionada o heparina de bajo peso
molecular durante la fase aguda, seguida de anticoagulación prolongada según el
contexto, aunque la evidencia pediátrica es de bajo nivel por la rareza de la enfermedad.
En adultos con SAF trombótico, los antagonistas de vitamina K continúan como
referencia para prevención secundaria en numerosos escenarios; la elección pediátrica
debe individualizar edad, adherencia, recurrencia y riesgo hemorrágico (26-28,35,39).
La persistencia del trombo durante los primeros controles llevó a utilizar alteplasa
sistémica. La trombólisis no constituye una intervención rutinaria para todos los
pacientes con SAF ni para todos los Budd-Chiari, pero puede considerarse en
situaciones seleccionadas de trombosis reciente y deterioro clínico dentro de estrategias
escalonadas. Las guías hepáticas y revisiones intervencionistas subrayan que la
respuesta insuficiente a anticoagulación obliga a valorar recanalización, angioplastia,
stent o derivaciones, siempre considerando anatomía, extensión del trombo, reserva
hepática y riesgo de embolización (15,17,18).
En el presente caso, la decisión posterior de no realizar trombectomía mecánica se
sustentó en que el trombo se hizo no obstructivo, disminuyó de tamaño, el drenaje por
venas hepáticas permaneció conservado y el equipo tratante consideró alto el riesgo de
fragmentación con tromboembolismo pulmonar. Esta conducta refleja un principio
esencial del manejo escalonado: la persistencia de material trombótico en una imagen
917
no obliga por sí misma a una intervención invasiva cuando existe mejoría clínica, flujo
adecuado y un balance riesgo-beneficio desfavorable para el procedimiento. La
literatura de Budd-Chiari destaca precisamente la necesidad de personalizar el
escalamiento (15,17,18).
La reducción del trombo desde 25 × 10 mm hasta 18 × 9 mm en los controles de julio,
seguida de descripción cualitativa de menor diámetro en angiotomografías posteriores,
sugiere respuesta vascular parcial. No puede atribuirse dicha evolución exclusivamente
a alteplasa, ya que coexistieron anticoagulación, recuperación hemodinámica y
tratamiento de la enfermedad de base. El diseño de reporte de caso no permite
establecer causalidad ni comparar estrategias; su utilidad radica en documentar la
secuencia temporal y la toma de decisiones ante una presentación infrecuente.
La normalización rápida de las aminotransferasas después del ingreso resulta
compatible con un componente de congestión e hipoperfusión reversible más que con
necrosis hepatocelular progresiva. El Budd-Chiari puede generar elevaciones variables
de transaminasas y alteración sintética según la velocidad de la obstrucción y la
capacidad de drenaje colateral. En esta adolescente, la mejoría del TP, INR y
transaminasas, junto con la reducción de ascitis y el mantenimiento de drenaje venoso,
fueron argumentos clínicos contra una evolución fulminante y permitieron continuar
una estrategia conservadora después de la trombólisis (13-18).
La reaparición de dolor abdominal, anemia y trombocitopenia a inicios de agosto generó
preocupación por reactivación del SAF y por una forma catastrófica. Sin embargo, las
notas de Hematología señalaron ausencia de múltiples trombosis progresivas y
conservación funcional de órganos, por lo que no se consideró que cumpliera criterios
clínicos de SAF catastrófico. La literatura define esta forma por compromiso
multiorgánico rápido y predominio de trombosis de pequeño vaso, con alta mortalidad,
918
y recomienda abordaje urgente con anticoagulación, glucocorticoides y terapias
adicionales según gravedad (31).
La utilización de pulsos de metilprednisolona y rituximab debe interpretarse dentro de
ese contexto de actividad inmunológica preocupante y no como tratamiento estándar de
todo SAF trombótico. Revisiones sobre terapias biológicas describen rituximab
principalmente en enfermedad refractaria, manifestaciones no criterios y SAF
catastrófico o amenazante, con evidencia basada en series pequeñas y experiencia
clínica. La respuesta favorable observada en este caso es temporalmente consistente con
el tratamiento combinado, pero no permite separar el efecto del anticuerpo anti-CD20
del de corticoides, anticoagulación y evolución natural (30,31).
La hidroxicloroquina fue mantenida como parte del control inmunomodulador. Sus
mecanismos propuestos incluyen efectos sobre activación endotelial, plaquetaria y
complemento, y la literatura reciente explora su papel como adyuvante antitrombótico,
especialmente en pacientes de alto riesgo. Sin embargo, el nivel de evidencia sigue
siendo inferior al de la anticoagulación para prevención secundaria de trombosis, de
modo que su uso debe interpretarse como complemento y no como sustituto del
tratamiento antitrombótico (26,29).
El componente gastrointestinal constituye el aspecto de mayor incertidumbre
diagnóstica y, al mismo tiempo, uno de los elementos más relevantes del reporte. En
adultos, la colitis isquémica suele evaluarse mediante tomografía contrastada y, cuando
no existe peritonitis ni una situación fulminante, endoscopia del tracto inferior para
confirmar la distribución y obtener biopsias. La mayoría de los casos leves responde a
manejo conservador, pero las formas graves pueden requerir cirugía. En población
pediátrica, la enfermedad es extremadamente rara y existen pocos reportes
contemporáneos (21-25).
919
En esta paciente, Gastroenterología consideró colitis isquémica en el contexto de SAF,
dolor abdominal persistente y ausencia de otra explicación suficiente. No obstante, el
Doppler mostró flujo en arterias mesentéricas y la angiotomografía no evidenció nuevos
trombos macrovasculares; tampoco se documentó colonoscopia o histología. Por lo
tanto, el manuscrito conserva el diagnóstico utilizado clínicamente, pero reconoce que
la evidencia disponible no permite equipararlo con una colitis isquémica
endoscópicamente confirmada. Esta precisión fortalece el reporte porque diferencia lo
observado de lo inferido.
La ausencia de trombosis mesentérica macroscópica no elimina completamente un
mecanismo isquémico. El SAF puede asociarse con microangiopatía y trombosis de
vasos pequeños, fenómenos que no siempre son visibles en estudios diseñados para
vasos de mayor calibre. En la historia se describieron además hallazgos renales tipo
nefrograma estriado y se consignó microangiopatía trombótica como diagnóstico
relacionado, aunque el frotis no mostró esquistocitos ni existió disfunción orgánica
progresiva. La coexistencia de estos datos hace plausible una dimensión microvascular,
pero no la demuestra de manera específica a nivel colónico (1,8).
La colitis isquémica en niños obliga a un diagnóstico diferencial amplio que incluye
infección, enfermedad inflamatoria intestinal, vasculitis, estados de bajo flujo, fármacos
y trombofilia. Un reporte pediátrico reciente confirmó la enfermedad mediante
colonoscopia tras excluir otras causas, resaltando que la rareza aumenta el riesgo de
retraso diagnóstico. En el presente caso, el estado protrombótico ya estaba establecido y
el dolor apareció durante una hospitalización prolongada, circunstancias que explican
que la hipótesis isquémica surgiera aun sin hematochezia prominente ni confirmación
endoscópica (24).
920
El cuadro inicial de choque y sepsis abdominal sospechada también pudo contribuir a
hipoperfusión intestinal transitoria. La isquemia colónica no siempre depende de una
oclusión arterial demostrable y puede desarrollarse por desequilibrio entre demanda y
perfusión. La literatura en adultos reconoce mecanismos no oclusivos y señala que la
gravedad clínica, los hallazgos tomográficos y la presencia de peritonitis orientan la
necesidad de cirugía. La estabilidad posterior de la paciente y la ausencia de signos
peritoneales justificaron el manejo conservador observado (21-23,25).
La evolución de hemoglobina y plaquetas merece interpretación conjunta. La caída
simultánea durante la reagudización podía sugerir sangrado, hemólisis, consumo o
actividad microangiopática, pero no se documentó hemorragia mayor, los reticulocitos
no apoyaron una respuesta hemolítica intensa, la haptoglobina y LDH no mostraron el
patrón típico de hemólisis microangiopática y el frotis fue negativo para esquistocitos.
Estos elementos redujeron la probabilidad de una microangiopatía hemolítica franca,
aun cuando no eliminaban la actividad tromboinflamatoria del SAF.
La mejoría final de hemoglobina, plaquetas, PCR, complemento y coagulograma ofrece
un correlato objetivo de la recuperación clínica. El descenso de PCR desde 113 hasta
0,4 mg/L refleja resolución del intenso estado inflamatorio inicial y de la reagudización
intermedia, pero no es un marcador específico de SAF. La interpretación correcta exige
reconocer que existieron, en diferentes momentos, sospecha infecciosa, congestión
hepática, trombosis, inmunomodulación y anticoagulación; por ello, ningún
biomarcador aislado explica todo el curso.
La experiencia pediátrica internacional muestra que la recurrencia trombótica es una
preocupación central y que el seguimiento debe incluir adherencia, control de
anticoagulación, identificación de nuevos factores protrombóticos y reevaluación
inmunológica. Las recomendaciones SHARE y protocolos nacionales más recientes
921
proponen seguimiento especializado y educación de pacientes y familias. En
adolescentes, además, deben considerarse cambios futuros relacionados con
menstruación, anticoncepción, actividad física y transición a servicios de adultos,
aspectos que trascienden la hospitalización aguda (4,35,39).
El plan de alta del caso fue coherente con la necesidad de continuidad: enoxaparina,
prednisona, hidroxicloroquina, calcio y micofenolato programado, con controles por
Hematología, Reumatología, Hemodinamia, Gastroenterología y Pediatría. El
expediente disponible finaliza con el alta, por lo que no es posible establecer en este
reporte la persistencia de anticuerpos a las 12 semanas, la resolución completa del
trombo, el tiempo total de anticoagulación ni la evolución del dolor gastrointestinal a
largo plazo. Estos puntos son esenciales para interpretar el pronóstico sin extrapolar más
allá de la evidencia documentada.
La principal fortaleza del caso es la densidad de información longitudinal durante una
hospitalización prolongada, que permite reconstruir el paso desde una presentación
abdominal inespecífica hacia el diagnóstico de un trastorno protrombótico autoinmune
con compromiso vascular hepático. También aporta mediciones seriadas de trombo,
biometría, inflamación y función hepática, además de decisiones sucesivas de varios
servicios. Esta riqueza clínica resulta especialmente valiosa en enfermedades pediátricas
raras donde la evidencia de alto nivel es escasa (2-4,13,14).
Entre las limitaciones se encuentran el diseño retrospectivo de un solo caso, la
dependencia de registros asistenciales con variación ocasional en fechas y dosis, la
ausencia de una prueba antifosfolípida repetida después de 12 semanas y la falta de
confirmación endoscópica o histológica de colitis isquémica. Tampoco existe
seguimiento posterior al alta en el documento analizado. Estas limitaciones impiden
922
establecer incidencia, eficacia comparativa o causalidad terapéutica, pero no invalidan
el valor descriptivo de una combinación clínica poco frecuente.
La novedad científica radica en la coexistencia, durante un mismo debut adolescente, de
trombosis de vena cava inferior con Budd-Chiari, perfil antifosfolípido de alto interés
clínico, sospecha de compromiso microvascular y diagnóstico clínico de colitis
isquémica, con respuesta favorable a una estrategia que combinó anticoagulación,
trombólisis e inmunomodulación. La asociación obliga a considerar el abdomen como
un territorio potencialmente multimecanístico en SAF: congestión venosa hepática,
hipoperfusión, trombosis macrovascular y alteraciones microvasculares pueden
superponerse y producir síntomas similares.
Para la práctica clínica, el aprendizaje más importante es que un adolescente con dolor
abdominal persistente, hepatomegalia, alteraciones de coagulación y marcadores
inflamatorios no debe mantenerse exclusivamente dentro de un marco infeccioso o
hepatobiliar cuando aparece evidencia de trombosis. La ecografía Doppler temprana y el
estudio dirigido de trombofilia pueden modificar el diagnóstico y la estrategia
terapéutica.
La literatura actual coincide en que el SAF pediátrico necesita criterios y ensayos
específicos. La mayor parte de las recomendaciones terapéuticas se deriva de adultos,
registros observacionales y consenso de expertos; la evidencia para terapias biológicas,
trombólisis y abordaje de manifestaciones microvasculares es todavía limitada.
Reportes clínicos estructurados y transparentes, particularmente cuando describen
localizaciones trombóticas inusuales, siguen siendo útiles para generar hipótesis,
mejorar el reconocimiento y orientar preguntas de investigación multicéntrica
(2-4,30,32,33).
923
Conclusiones
El caso documenta un debut adolescente de síndrome antifosfolípido caracterizado por
trombosis del segmento retrohepático de la vena cava inferior y síndrome de
Budd-Chiari, precedido por aproximadamente un mes de dolor abdominal y una
presentación aguda con choque compensado, hepatomegalia, inflamación sistémica y
coagulopatía. La identificación del trombo mediante Doppler modificó el eje
diagnóstico y permitió integrar los hallazgos hematológicos e inmunológicos con una
causa protrombótica adquirida.
El perfil serológico estuvo sustentado por anticoagulante lúpico positivo,
anticardiolipina IgM elevada y anti-β2-glicoproteína I IgM positiva, junto con
hipocomplementemia y Coombs directo positivo. La interpretación debe conservar la
diferencia entre diagnóstico clínico y clasificación, porque la documentación
hospitalaria no alcanzó un intervalo de 12 semanas para confirmar persistencia
serológica. Esta limitación no elimina la relevancia clínica del patrón trombótico e
inmunológico observado, pero delimita el alcance de la conclusión académica.
El síndrome de Budd-Chiari presentó una evolución favorable con tratamiento
escalonado. La anticoagulación con enoxaparina fue seguida de trombólisis sistémica
con alteplasa ante persistencia del trombo; los controles posteriores mostraron
organización y reducción de su tamaño, mantenimiento del drenaje hepático y ausencia
de progresión a insuficiencia hepática fulminante. La decisión de no realizar
trombectomía mecánica se apoyó en la evolución anatómica favorable y en el riesgo de
fragmentación valorado por el equipo tratante.
La reaparición de dolor abdominal, anemia y trombocitopenia durante la hospitalización
obligó a ampliar nuevamente el análisis. El manejo inmunomodulador con corticoides,
hidroxicloroquina y rituximab coincidió con recuperación hematológica, disminución de
924
la proteína C reactiva y mejoría clínica. La evolución no mostró el patrón multiorgánico
progresivo esperado en síndrome antifosfolípido catastrófico, lo que permitió mantener
una estrategia de vigilancia y tratamiento dirigido sin escalamiento a procedimientos
invasivos adicionales.
La colitis isquémica fue considerada clínicamente por Gastroenterología en el contexto
de SAF y dolor abdominal persistente. La ausencia de trombosis mesentérica
macroscópica, perforación o signos peritoneales permitió tratamiento conservador, con
resolución del dolor. Sin embargo, la falta de colonoscopia, biopsia o un hallazgo
radiológico específico obliga a reconocer que la confirmación anatómica de la isquemia
colónica no quedó demostrada en la documentación disponible, por lo que este
componente debe interpretarse dentro del razonamiento clínico del caso.
El aporte principal radica en mostrar cómo una enfermedad autoinmune protrombótica
rara puede expresarse simultáneamente mediante compromiso venoso hepático,
alteraciones hematológicas y síntomas gastrointestinales difíciles de atribuir a un solo
mecanismo. La secuencia observada respalda la utilidad de integrar Pediatría,
Hematología, Reumatología, Hepatología, Gastroenterología, Nefrología e imagen
vascular, especialmente cuando la respuesta a la anticoagulación inicial es incompleta o
aparecen nuevos síntomas durante el seguimiento.
El seguimiento ambulatorio deberá determinar la persistencia del perfil antifosfolípido,
la evolución definitiva del trombo de vena cava inferior, la duración óptima de la
anticoagulación y la estabilidad gastrointestinal. En futuros casos pediátricos
comparables, la documentación estandarizada de serología repetida, imagen vascular
seriada y confirmación endoscópica cuando esté clínicamente indicada podría mejorar la
precisión diagnóstica y facilitar la construcción de evidencia específica para niños y
adolescentes.
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