Hemorragia digestiva variceal como debut de síndrome hepatopulmonar en
pediatría: Un desafío en la hipertensión portal.
Variceal gastrointestinal bleeding as the debut of hepatopulmonary syndrome in
pediatrics: A challenge in portal hypertension.
Hemorragia digestiva varicosa como apresentação inicial da síndrome hepatopulmonar
em pediatria: Um desafio na hipertensão portal.
Tania Teresa Ortiz Jumbo
Postgradista de pediatría
Universidad Católica Santiago de Guayaquil – Hospital
Roberto Gilbert
Ecuador
tania.ortizj@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0001-6211-9021
Evelyn Melissa Lama Asinc
Postgradista de pediatría
Universidad Católica Santiago de Guayaquil – Hospital
Roberto Gilbert
Ecuador
evelyn.lama@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0007-1180-1304
Ana Julia Sosa Moreno
Especialista en pediatría
Universidad Católica Santiago de Guayaquil – Hospital
Roberto Gilbert
Ecuador
ajsosa86@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0001-8585-5379
Linna Betzabeth Vinces Balanzategui
Especialista en pediatría
Universidad Católica Santiago de Guayaquil – Hospital
Roberto Gilbert
Ecuador
linna.vinces@cu.ucsg.edu.ec
https://orcid.org/0009-0006-6468-1847
Boris Rubén Barreno Martínez
Especialista en cardiología pediátrica
Universidad Católica Santiago de Guayaquil – Hospital
Roberto Gilbert
Ecuador
borisbarr@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-1786-3692
Miguel Yuming Astudillo Córdova
Especialista en cirugía pediátrica
Universidad Católica Santiago de Guayaquil – Hospital
Roberto Gilbert
Ecuador
Miguelyuming@gmail.com
https://orcid.org/0009-0004-0869-8340
Alex Javier Villalta Herrera
Especialista en imagenología
Universidad Católica Santiago de Guayaquil – Hospital
Roberto Gilbert
Ecuador
dr.alexvillalta@gmail.com
https://orcid.org/0000-0001-8333-2307
Forma de citación en APA, séptima edición.
Ortiz, T; Lama, E; Sosa, A; Vinces, L; Barreno, B; Astudillo, M; Villalta, A. (2026). Hemorragia digestiva
variceal como debut de síndrome hepatopulmonar en pediatría: Un desafío en la hipertensión portal.
Revista Ibero Research, 1(6), 809 – 843.
Fecha
de
presentación:
19/08/2026
Fecha
de
aceptación:
24/08/2026
Fecha
de
publicación:
28/08/2026
809
Resumen
La hemorragia digestiva variceal constituye una de las manifestaciones más graves de la
hipertensión portal pediátrica y puede coexistir con alteraciones vasculares pulmonares
de reconocimiento tardío, el objetivo fue describir la evolución diagnóstica y terapéutica
de un escolar con hipertensión portal extrahepática no cirrótica por cavernomatosis
portal cuya hospitalización por melena permitió consolidar el diagnóstico de síndrome
hepatopulmonar, se realizó un estudio de caso observacional, descriptivo, longitudinal y
retrospectivo mediante revisión de un expediente clínico institucional de 155 páginas, se
integraron antecedentes, endoscopias, gasometrías, oximetría postural, ecocardiografía
contrastada, angiotomografía y venoportografía, los principales hallazgos incluyeron
várices esofágicas grandes con recurrencia hemorrágica, hipoxemia marcada con
ortodeoxia, prueba de burbujas positiva, microfístulas arteriovenosas pulmonares
generalizadas bilaterales, presión pulmonar normal, cavernomatosis portal con
derivación esplenorrenal y ausencia de la rama portal intrahepática izquierda, la
anatomía vascular descartó la factibilidad de Meso-Rex y orientó a trasplante hepático
pediátrico como alternativa definitiva, el caso demuestra que la combinación de
sangrado variceal e hipoxemia posicional exige evaluación simultánea del eje portal y
pulmonar aun con función hepática conservada.
Palabras clave: cavernomatosis; hipoxemia; cortocircuito intrapulmonar; ligadura
endoscópica; trasplante hepático.
810
Abstract
Variceal gastrointestinal bleeding is one of the most severe manifestations of pediatric
portal hypertension and may coexist with pulmonary vascular abnormalities that are
recognized late, the objective was to describe the diagnostic and therapeutic course of a
school-age child with non-cirrhotic extrahepatic portal hypertension caused by portal
cavernomatosis whose hospitalization for melena led to consolidation of the diagnosis
of hepatopulmonary syndrome, an observational, descriptive, longitudinal, retrospective
case study was performed through review of a 155-page institutional medical record,
clinical history, endoscopy, arterial blood gases, postural oximetry, contrast
echocardiography, computed tomography angiography, and venoportography were
integrated, the main findings were large esophageal varices with recurrent bleeding,
marked hypoxemia with orthodeoxia, a positive bubble study, generalized bilateral
pulmonary arteriovenous microfistulas, normal pulmonary pressure, portal
cavernomatosis with a splenorenal shunt, and absence of the intrahepatic left portal
branch, vascular anatomy ruled out Meso-Rex feasibility and supported pediatric liver
transplantation as definitive therapy, the case shows that variceal bleeding associated
with positional hypoxemia requires simultaneous portal and pulmonary evaluation even
when hepatic synthetic function remains preserved.
Keywords: cavernomatosis; hypoxemia; intrapulmonary shunt; endoscopic ligation;
liver transplantation.
811
Resumo
A hemorragia digestiva varicosa constitui uma das manifestações mais graves da
hipertensão portal pediátrica e pode coexistir com alterações vasculares pulmonares de
reconhecimento tardio, o objetivo foi descrever a evolução diagnóstica e terapêutica de
um escolar com hipertensão portal extra-hepática não cirrótica por cavernomatose portal
cuja hospitalização por melena permitiu consolidar o diagnóstico de síndrome
hepatopulmonar, foi realizado estudo de caso observacional, descritivo, longitudinal e
retrospectivo mediante revisão de um prontuário institucional de 155 páginas, foram
integrados antecedentes, endoscopias, gasometrias, oximetria postural, ecocardiografia
contrastada, angiotomografia e venoportografia, os principais achados incluíram varizes
esofágicas grandes com recorrência hemorrágica, hipoxemia acentuada com ortodeoxia,
teste de bolhas positivo, microfístulas arteriovenosas pulmonares generalizadas
bilaterais, pressão pulmonar normal, cavernomatose portal com derivação esplenorrenal
e ausência do ramo portal intra-hepático esquerdo, a anatomia vascular excluiu a
viabilidade de Meso-Rex e orientou o transplante hepático pediátrico como alternativa
definitiva, o caso demonstra que sangramento varicoso associado à hipoxemia postural
exige avaliação simultânea dos eixos portal e pulmonar mesmo com função hepática
preservada.
Palavras-chave: cavernomatose; hipoxemia; shunt intrapulmonar; ligadura
endoscópica; transplante hepático.
812
Introducción
La hipertensión portal en la infancia representa un síndrome hemodinámico heterogéneo
cuya expresión clínica depende del sitio de aumento de resistencia, de la capacidad de
desarrollar circulación colateral y de la preservación del flujo hepatopetal, en el
escenario pediátrico la obstrucción extrahepática de la vena porta y la enfermedad
hepática crónica avanzada figuran entre las causas predominantes, con particular
relevancia de la trombosis portal y de la transformación cavernomatosa como
mecanismos de hipertensión portal prehepática no cirrótica, panorama que exige
diferenciar los patrones pediátricos de los modelos derivados de adultos y sostener
decisiones en equipos multidisciplinarios [1,2].
La obstrucción extrahepática del eje portal puede evolucionar de manera silenciosa
durante años porque la función sintética hepática permanece relativamente conservada,
mientras la presión venosa se redistribuye hacia redes colaterales periesofágicas,
gástricas, esplenorrenales, mesentéricas y perihiliares, esta fisiología explica que la
primera manifestación reconocible sea con frecuencia la hemorragia digestiva por
várices o la esplenomegalia con hiperesplenismo, también explica la coexistencia de
leucopenia y trombocitopenia sin una insuficiencia hepatocelular proporcional, patrón
descrito en la hipertensión portal pediátrica no cirrótica y particularmente en la
obstrucción extrahepática de la vena porta [3].
La hemorragia variceal es una complicación potencialmente letal y su abordaje en la
infancia continúa limitado por una base de evidencia menor que la disponible para
adultos, la endoscopia digestiva alta conserva un papel central para confirmar várices,
identificar estigmas de riesgo y ofrecer ligadura o escleroterapia cuando existe
sangrado, al mismo tiempo se reconoce que la estratificación no invasiva basada en
813
plaquetas, tamaño esplénico, albúmina y elastografía puede contribuir a seleccionar
procedimientos sin reemplazar la evaluación clínica, aspecto recientemente incorporado
al consenso Baveno VIII y respaldado por series pediátricas de trombosis portal [1,4].
El control endoscópico del sangrado no resuelve por sí solo la fisiopatología de la
obstrucción portal, en niños con anatomía favorable el bypass mesentérico a la rama
portal izquierda en el receso de Rex permite restaurar flujo portal fisiológico, reducir la
presión colateral y evitar algunas consecuencias de las derivaciones portosistémicas no
fisiológicas, sin embargo la factibilidad depende de la permeabilidad y continuidad del
sistema portal intrahepático, condición que debe demostrarse mediante ecografía
Doppler, angiotomografía, resonancia o estudios portográficos especializados antes de
una reconstrucción definitiva [5-7].
El síndrome hepatopulmonar constituye una complicación vascular pulmonar definida
por la coexistencia de enfermedad hepática o hipertensión portal, alteración de la
oxigenación arterial y dilataciones vasculares intrapulmonares o comunicaciones
arteriovenosas, esta entidad puede presentarse aun en ausencia de cirrosis avanzada
porque el determinante hemodinámico no se limita al grado de daño hepatocelular, en
pediatría la evidencia continúa fragmentada y gran parte de la práctica clínica se
sustenta en series pequeñas, estudios de trasplante y extrapolación razonada de criterios
adultos [8,9].
La fisiopatología del síndrome hepatopulmonar integra vasodilatación capilar,
angiogénesis pulmonar, aumento de mediadores vasodilatadores, reclutamiento
monocitario y alteraciones de la difusión de oxígeno, el resultado es un desequilibrio
ventilación perfusión y una limitación de difusión que puede intensificarse en posición
erguida debido a la mayor perfusión de las bases pulmonares, fenómeno clínico
expresado como platipnea y ortodeoxia, la presencia de saturación menor en sedestación
814
o bipedestación que en decúbito adquiere particular valor cuando aparece junto con
cianosis y enfermedad portal [9-11].
La ecocardiografía transtorácica con contraste salino se considera una herramienta
esencial para demostrar shunt intrapulmonar, la aparición tardía de microburbujas en
cavidades izquierdas después de su tránsito por el corazón derecho favorece una
comunicación intrapulmonar frente a una derivación intracardiaca inmediata, la
gasometría arterial complementa la valoración mediante presión arterial de oxígeno y
gradiente alveolo arterial, mientras la gammagrafía con macroagregados puede
cuantificar derivación pero no excluye de manera absoluta el síndrome cuando existe
discordancia con otros criterios clínicos y hemodinámicos [8-11].
La distinción entre síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar resulta
crítica porque ambas entidades se asocian a hipertensión portal pero implican fisiología
y manejo diferentes, el síndrome hepatopulmonar se relaciona con vasodilatación y
shunt intrapulmonar con hipoxemia, mientras la hipertensión portopulmonar requiere
elevación de presiones pulmonares y aumento de resistencia vascular pulmonar, por ello
la demostración de presión pulmonar normal en un contexto de microfístulas
arteriovenosas pulmonares y ortodeoxia orienta de forma consistente hacia síndrome
hepatopulmonar y evita interpretar la cianosis como hipertensión pulmonar aislada
[9,11].
El tratamiento médico del síndrome hepatopulmonar permanece fundamentalmente de
soporte porque no existe una terapia farmacológica capaz de revertir de forma confiable
las dilataciones vasculares intrapulmonares, el oxígeno suplementario mejora la
hipoxemia mientras se define una estrategia definitiva, la evidencia contemporánea
mantiene al trasplante hepático como intervención con mayor capacidad de modificar el
815
curso natural, con mejoría progresiva de la presión arterial de oxígeno y resolución del
shunt en una elevada proporción de receptores, incluido el contexto pediátrico [12-16].
El caso analizado adquiere relevancia por la convergencia de dos complicaciones de un
mismo eje fisiopatológico, por una parte la hemorragia digestiva recurrente secundaria a
várices esofágicas derivadas de hipertensión portal extrahepática no cirrótica, por otra
parte la hipoxemia postural con cianosis que condujo a demostrar cortocircuito
intrapulmonar, esta coexistencia plantea un desafío porque las infecciones respiratorias
intercurrentes pueden atribuir la desaturación a causa pulmonar primaria y una
gammagrafía normal puede retrasar la integración diagnóstica si no se jerarquiza el
conjunto de datos clínicos, gasométricos, ecocardiográficos y portográficos.
La expresión “debut” utilizada en el título corresponde al debut clínico y diagnóstico del
síndrome hepatopulmonar durante una hospitalización motivada por hemorragia
digestiva variceal, no al primer episodio hemorrágico de la vida, debido a que el
expediente documentó sangrados digestivos y tratamiento de várices desde la primera
infancia, esta precisión es necesaria para conservar fidelidad a la cronología y para
evitar interpretar el caso como una primera manifestación absoluta de hipertensión
portal, la novedad reside en que el evento hemorrágico actual desencadenó una
reevaluación integral que permitió reconocer la complicación pulmonar vascular.
El objetivo general consistió en analizar la hemorragia digestiva variceal como contexto
de debut diagnóstico de síndrome hepatopulmonar en un escolar con hipertensión portal
extrahepática no cirrótica, los objetivos específicos incluyeron reconstruir la evolución
clínica y endoscópica, describir los hallazgos de oxigenación y shunt intrapulmonar,
caracterizar la anatomía portal y su impacto sobre la posibilidad de bypass Meso-Rex.
816
Metodología
Se desarrolló un estudio de caso con enfoque predominantemente cualitativo y apoyo
cuantitativo descriptivo, de carácter observacional, retrospectivo, longitudinal y
documental, la unidad de análisis correspondió a un expediente clínico pediátrico
institucional de 155 páginas que registró evaluaciones sucesivas durante abril, mayo y
junio de 2026, el diseño permitió reconstruir la secuencia temporal de hemorragia
digestiva, hipertensión portal, alteraciones respiratorias, procedimientos endoscópicos,
estudios vasculares y decisiones terapéuticas sin introducir intervenciones distintas de
las consignadas en la documentación original.
La selección se realizó por pertinencia clínica y no por muestreo probabilístico, se
incluyó un único caso de edad escolar con hipertensión portal extrahepática no cirrótica
por cavernomatosis portal, antecedente de várices esofágicas y hospitalización por
sangrado digestivo con posterior demostración de hipoxemia y shunt intrapulmonar, se
excluyeron del análisis identificadores personales, números de ingreso, números de
documento y nombres de profesionales, también se evitaron afirmaciones diagnósticas
no sostenidas por los registros o por estudios complementarios disponibles.
Las variables clínicas se organizaron en cinco dominios, el dominio portal incluyó
esplenomegalia, cavernomatosis, circulación colateral, presión portal, permeabilidad de
vasos mesentéricos y esplénicos y disponibilidad de rama portal intrahepática izquierda,
el dominio digestivo incluyó melena, volumen aproximado de sangrado, características
de várices, ligaduras y presencia de várice rectal, el dominio respiratorio incluyó
cianosis, saturación, ortodeoxia, gasometría, soporte de oxígeno y hallazgos vasculares
pulmonares, el dominio hematológico incluyó leucocitos, plaquetas y estudio de
817
trombofilia, el dominio de desenlace incluyó control del sangrado, dependencia de
oxígeno y decisión de trasplante.
La extracción de datos se efectuó mediante revisión cronológica de notas de
hospitalización, interconsultas, resultados de laboratorio, informes de imagen y
descripciones operatorias, se priorizaron datos repetidos de manera consistente y se
registraron las discrepancias internas como parte de las limitaciones documentales, las
cifras utilizadas en tablas y gráficos correspondieron a valores explícitamente
consignados, entre ellos presión arterial de oxígeno de 49,8 mmHg el 5 de mayo, 40,4
mmHg el 11 de mayo y 59,4 mmHg en una gasometría registrada el 14 de mayo como
obtenida el día previo, además de recuentos seriados de plaquetas y leucocitos.
La evidencia de síndrome hepatopulmonar se evaluó mediante integración de tres
componentes, primero la presencia de hipertensión portal extrahepática no cirrótica,
segundo la alteración de la oxigenación expresada por cianosis, hipoxemia y descenso
postural de la saturación, tercero la demostración de shunt intrapulmonar mediante
ecocardiografía con contraste salino y la posterior documentación de microfístulas
arteriovenosas pulmonares generalizadas bilaterales en el estudio hemodinámico, se
consideró además la presión pulmonar normal como elemento para diferenciar el cuadro
de hipertensión portopulmonar.
El procesamiento cuantitativo fue descriptivo y se limitó a frecuencias, valores
absolutos, series temporales y diferencias clínicas simples, no se realizaron pruebas
inferenciales por tratarse de una única unidad de observación, los gráficos se
construyeron a partir de valores seleccionados del expediente con Python y Matplotlib,
las tablas se elaboraron mediante síntesis cronológica y temática, la interpretación
estadística se evitó para impedir una falsa generalización y se privilegió el análisis
818
clínico longitudinal de cambios en oxigenación, hematología y respuesta a
procedimientos.
La discusión bibliográfica se actualizó con literatura publicada entre 2021 y 2026 sobre
hipertensión portal pediátrica, obstrucción extrahepática de la vena porta, sangrado
variceal, bypass Meso-Rex, síndrome hepatopulmonar y trasplante hepático, se
priorizaron consensos internacionales, revisiones pediátricas, estudios de cohorte,
metaanálisis y documentos de sociedades científicas, la información externa se utilizó
únicamente para contextualizar y comparar los hallazgos del caso, mientras los datos
clínicos procedieron exclusivamente del expediente proporcionado.
Las consideraciones éticas se fundamentaron en minimización de riesgo y protección de
confidencialidad, para la elaboración del manuscrito se anonimizó completamente la
identidad del menor y se omitieron datos que permitieran reconocimiento directo, no se
modificaron decisiones terapéuticas ni se generaron intervenciones experimentales, la
documentación entregada no permitió verificar de manera independiente la existencia
de consentimiento específico para publicación de caso clínico, por lo que dicha
autorización y la aprobación institucional correspondiente deberán confirmarse
conforme a los requisitos del comité de ética y de la revista antes del envío editorial.
819
Resultados
La reconstrucción clínica evidenció una trayectoria de enfermedad portal previa al
episodio actual, se registraron hospitalizaciones por hemorragia digestiva desde
aproximadamente los tres años de edad, escleroterapia de várices esofágicas durante la
primera infancia, ligadura endoscópica en 2022 y nueva evaluación por esplenomegalia
en 2025, durante 2026 el motivo de atención incluyó fiebre, diarrea que progresó a
melena, palidez, llenado capilar prolongado y esplenomegalia marcada, con leucopenia,
trombocitopenia y función hepática sintética relativamente conservada.
El estudio del eje portal mostró un patrón prehepático no cirrótico, la ecografía Doppler
del 10 de abril describió vena porta no valorable, esplenomegalia y circulación
colateral, la angiotomografía del 15 de abril no visualizó la vena porta ni sus ramas y
demostró vasos serpiginosos en hilio hepático, región esplenorrenal, mesenterio,
omento menor y territorio periesofágico, posteriormente la venoportografía consignó
presión portal de 24,4 cmH2O, paso filiforme de la vena porta extrahepática y
cavernomatosis intrahepática, además de una derivación esplenorrenal y dilatación de la
vena renal izquierda.
La evolución respiratoria fue inicialmente difícil de atribuir porque coexistieron
Influenza B y más tarde rinovirus o enterovirus, a pesar de estas intercurrencias se
mantuvieron cianosis central y ungueal, hipoxemia persistente y variación postural
marcada, el 17 de abril la ecocardiografía con burbujas fue positiva y mostró paso tardío
hacia cavidades izquierdas, el 21 de abril se documentaron saturaciones inferiores a
76% en sedestación y alrededor de 89 a 90% en decúbito sin oxígeno, hallazgo
compatible con ortodeoxia y shunt intrapulmonar.
820
La gammagrafía pulmonar del 7 de mayo fue informada como normal y generó una
discordancia temporal con la sospecha de síndrome hepatopulmonar, sin embargo las
gasometrías posteriores registraron PaO2 de 49,8 mmHg y 40,4 mmHg con saturaciones
arteriales de 85,7% y 72,3%, la esplenoportografía con cateterismo derecho y
venografía renal del 11 de mayo documentó microfístulas arteriovenosas pulmonares
generalizadas bilaterales junto con presión pulmonar normal, la integración de estos
hallazgos consolidó el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar.
La evolución digestiva requirió control endoscópico repetido, el 21 de abril se
visualizaron dos cordones varicosos esofágicos y se efectuó ligadura escalonada con
hemostasia, el 14 de mayo se registraron dos episodios de melena con volumen total
aproximado de 500 ml y necesidad de vigilancia en cuidados intermedios, el 19 de
mayo una nueva endoscopia identificó un cordón grande tortuoso y otro pequeño que
fueron ligados con multibandas, la rectosigmoidoscopia mostró una várice rectal única
pequeña sin estigmas de sangrado.
El patrón hematológico fue compatible con hiperesplenismo en el contexto de
cavernomatosis portal, los recuentos leucocitarios y plaquetarios fluctuaron a lo largo de
la estancia pero permanecieron repetidamente por debajo de rangos habituales para la
edad, el estudio de médula ósea no describió infiltración maligna y el perfil de
trombofilia primaria fue predominantemente negativo, se consignó proteína S de 58%
interpretada por Hematología como deficiencia leve no significativa con indicación de
repetición, mientras el coagulograma se mantuvo en general conservado.
La caracterización anatómica modificó la estrategia definitiva porque el expediente
señaló ausencia de la vena porta intrahepática izquierda, circunstancia considerada
incompatible con la realización de un bypass Meso-Rex, ante la combinación de
hipertensión portal extrahepática, sangrado variceal recurrente, síndrome
821
hepatopulmonar establecido y anatomía portal desfavorable se inició gestión para
trasplante hepático pediátrico en el extranjero, al alta se mantuvo oxígeno por cánula
nasal a 0,5 litros por minuto de forma permanente y seguimiento por gastroenterología,
hepatología, hematología y neumología.
La secuencia temporal permitió identificar que la hemorragia variceal precedía por años
al reconocimiento del síndrome hepatopulmonar, mientras la hospitalización de 2026
concentró los estudios que unificaron ambos componentes y modificaron la estrategia
terapéutica definitiva.
Tabla 1. Cronología clínica y procedimientos relevantes del caso
Periodo o fecha
Hallazgo clínico
Estudio o
intervención
Resultado principal
Infancia temprana
Hemorragia digestiva
recurrente y várices
esofágicas
Escleroterapia con
polidocanol
documentada
Antecedente de
hipertensión portal
antes del episodio
actual
22/03/2022
Várices esofágicas
Ligadura endoscópica
Persistencia de
enfermedad portal con
necesidad de
tratamiento
09-15/04/2026
Melena,
esplenomegalia,
citopenias
Doppler y
angiotomografía
Cavernomatosis
portal, colaterales
esplenorrenales y
periesofágicas
17-21/04/2026
Cianosis y
desaturación postural
Ecocardiografía con
burbujas y oximetría
Shunt intrapulmonar y
ortodeoxia
21/04/2026
Várices esofágicas
grandes
VEDA con ligadura
Hemostasia
endoscópica
07/05/2026
Persistencia de
hipoxemia
Gammagrafía
pulmonar
Resultado normal,
discordante con otros
hallazgos
11/05/2026
Hipoxemia y
sospecha vascular
pulmonar
Esplenoportografía,
cateterismo derecho y
venografía renal
Microfístulas AV
pulmonares
bilaterales, shunt
esplenorrenal y
presión pulmonar
normal
14-19/05/2026
Reactivación de
melena,
Cuidados intermedios
y nueva endoscopia
Ligadura de dos
cordones y várice
822
Periodo o fecha
Hallazgo clínico
Estudio o
intervención
Resultado principal
aproximadamente 500
ml
rectal pequeña sin
sangrado
Mayo-junio 2026
Dependencia
persistente de oxígeno
Evaluación
multidisciplinaria
Meso-Rex no factible
por anatomía portal y
gestión de trasplante
hepático
Fuente: elaboración a partir del expediente clínico institucional anonimizado, 2026, VEDA:
videoendoscopia digestiva alta, AV: arteriovenosas.
El análisis cronológico mostró que el sangrado variceal no correspondió a un episodio
aislado sino a una manifestación recurrente de hipertensión portal extrahepática, el dato
nuevo durante la hospitalización fue la persistencia de hipoxemia con ortodeoxia y
documentación progresiva de shunt intrapulmonar, la convergencia diagnóstica se
produjo cuando la ecocardiografía contrastada, las gasometrías y la esplenoportografía
confirmaron una alteración vascular pulmonar en un contexto portal ya establecido,
posteriormente la anatomía de la rama portal izquierda condicionó la imposibilidad de
una reconstrucción fisiológica mediante Meso-Rex.
La evaluación de la oxigenación mostró variabilidad relacionada con el momento
clínico y el soporte administrado, por lo que se seleccionaron mediciones que permiten
visualizar la transición desde una gasometría temprana sin hipoxemia hasta episodios
posteriores con PaO2 marcadamente reducida y una respuesta postural compatible con
ortodeoxia.
Tabla 2. Gasometrías y oximetría postural seleccionadas
Fecha
pH
PaCO2
mmHg
PaO2 mmHg
10/04/2026
7,27
36
184
823
Fecha
pH
PaCO2
mmHg
PaO2 mmHg
05/05/2026
7,43
29,3
49,8
11/05/2026
7,36
34,6
40,4
11/05/2026
UCI
7,36
34,3
67,2
13/05/2026*
7,48
25,6
59,4
21/04/2026
—
—
—
Fuente: expediente clínico anonimizado, 2026, * la nota del 14/05 consignó la gasometría como realizada
el día anterior, los valores se presentan sin inferir condiciones de FiO2 no registradas de forma uniforme.
La serie seleccionada evidenció una caída de la PaO2 a valores compatibles con
hipoxemia importante a partir de mayo, además la diferencia entre decúbito y
sedestación superó claramente la variabilidad esperable de una oximetría aislada, la
coexistencia de PaO2 de 40,4 mmHg, saturación de 72,3% y desaturación postural
reforzó el componente de alteración del intercambio gaseoso, mientras las mediciones
con cifras mayores no invalidaron el diagnóstico debido a diferencias de soporte,
momento clínico y fisiología dinámica.
La trayectoria de la PaO2 fue representada con tres determinaciones posteriores al
periodo inicial para mostrar la magnitud de la hipoxemia durante la fase en la que se
consolidó el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar.
824
Gráfico 1. Evolución de la presión arterial de oxígeno en gasometrías seleccionadas
Fuente: elaboración propia a partir del expediente clínico anonimizado, 2026, el valor de 59,4 mmHg
corresponde a la gasometría consignada el 14/05 como obtenida el día previo, no se comparan
condiciones de FiO2 por falta de estandarización documental.
El gráfico muestra una PaO2 persistentemente inferior a 60 mmHg en las tres
mediciones seleccionadas, con nadir de 40,4 mmHg el 11 de mayo y recuperación
parcial posterior, este comportamiento es clínicamente congruente con hipoxemia
relevante y respalda la necesidad de interpretar la gasometría en conjunto con
ortodeoxia y demostración de shunt intrapulmonar, la recuperación parcial no
representó resolución porque continuó la dependencia de oxígeno y el expediente
mantuvo el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar.
La diferencia entre decúbito dorsal y sedestación se graficó porque la ortodeoxia fue
uno de los hallazgos clínicos más orientadores en un periodo en el que coexistían
infecciones respiratorias y todavía existía incertidumbre respecto al origen de la
hipoxemia.
825
Gráfico 2. Variación postural de la saturación de oxígeno documentada el 21 de
abril de 2026
Fuente: elaboración propia a partir de oximetrías consignadas en el expediente clínico anonimizado,
2026, los rangos documentados fueron aproximadamente 89-90% en decúbito y 77-82% en sedestación
sin oxígeno suplementario.
La disminución postural de la saturación fue amplia y reproducible según las notas
clínicas, con caída aproximada de diez puntos porcentuales o más al pasar a sedestación,
la dirección del cambio coincide con el patrón fisiológico de ortodeoxia descrito en el
síndrome hepatopulmonar, su valor diagnóstico aumentó al aparecer junto con cianosis
central, prueba de burbujas positiva y microfístulas pulmonares posteriores, por lo que
el hallazgo no se interpretó como una desaturación inespecífica aislada.
La coexistencia de esplenomegalia con recuentos bajos de leucocitos y plaquetas motivó
seguimiento por Hematología, por lo que se organizaron mediciones representativas
para valorar si el patrón era compatible con hiperesplenismo y si existían datos de
deterioro sintético hepático proporcional.
826
Tabla 3. Evolución hematológica y bioquímica seleccionada
Fecha
Leucocitos
×10³/µL
Hb g/dL
Plaquetas
×10³/µL
BT mg/dL
Albúmina
g/dL
Interpretac
ión clínica
09/04/2026
1,46
11,7
101
0,64
4,2
Leucopenia
,
trombocito
penia y
esplenomeg
alia
10/04/2026
1,35
10,6
83
0,64
—
Bicitopenia
persistente,
función
hepática sin
descompen
sación
marcada
11/05/2026
3,99
11,6
116
—
—
Mejoría
transitoria
de
citopenias
14/05/2026
4,99
11,0
131
1,3
4,0
Reactivació
n de melena
con
coagulogra
ma próximo
a normal
19/05/2026
1,73
12,5
82
—
4,0
Descenso
de
leucocitos y
plaquetas
tras
procedimie
nto
endoscópic
o
22/05/2026
4,14
—
72
—
3,7
Bicitopenia
crónica
atribuida a
secuestro
esplénico
Fuente: expediente clínico anonimizado, 2026, Hb: hemoglobina, BT: bilirrubina total, los guiones
indican ausencia de valor comparable en la selección utilizada.
La serie demostró citopenias fluctuantes en presencia de esplenomegalia significativa,
con plaquetas repetidamente inferiores a 150 ×10³/µL y leucopenia marcada en varias
fechas, la albúmina y la bilirrubina no mostraron un patrón de insuficiencia hepática
avanzada que explicara por sí solo las alteraciones hematológicas, esta relación respaldó
827
la interpretación institucional de hiperesplenismo y secuestro esplénico asociados a
cavernomatosis portal, mientras la deficiencia leve de proteína S quedó pendiente de
reevaluación.
El recuento plaquetario se representó como marcador indirecto del secuestro esplénico y
de la carga hemodinámica portal, además de su relevancia para el riesgo hemorrágico y
la planificación de procedimientos invasivos.
Gráfico 3. Evolución del recuento plaquetario durante la hospitalización
Fuente: elaboración propia con cifras explícitas del expediente clínico anonimizado, 2026, las variaciones
pueden reflejar estado clínico, hidratación, consumo, secuestro esplénico y soporte recibido.
El recuento plaquetario permaneció por debajo del rango habitual en todas las
mediciones seleccionadas, con recuperación transitoria hasta 131 ×10³/µL y descenso
posterior hasta 72 ×10³/µL, la ausencia de normalización sostenida fue coherente con un
mecanismo persistente de hipertensión portal e hiperesplenismo, la serie no permite
establecer causalidad entre cada descenso y un episodio hemorrágico específico pero
evidencia una reserva hematológica vulnerable durante procedimientos y reactivaciones
de melena.
828
La evolución de leucocitos se graficó para mostrar la variabilidad de la bicitopenia en
un caso con esplenomegalia, infecciones virales intercurrentes y evaluación
hematológica ampliada, factores que exigieron diferenciar hiperesplenismo de supresión
medular o infección sistémica persistente.
Gráfico 4. Evolución del recuento leucocitario durante la hospitalización
Fuente: elaboración propia con valores del expediente clínico anonimizado, 2026, el estudio medular
descrito en las notas no mostró células inmaduras ni infiltración ajena a médula ósea.
El gráfico evidencia leucopenia intensa al inicio y nuevamente el 19 de mayo, con
elevaciones intermedias y recuperación parcial posterior, la oscilación se interpretó
dentro de un contexto multifactorial que incluyó hiperesplenismo e infecciones
respiratorias, sin evidencia documental de neoplasia hematológica, la recuperación
parcial de leucocitos no se acompañó de corrección sostenida de plaquetas, rasgo que
favoreció mantener el secuestro esplénico como explicación dominante de la bicitopenia
crónica.
829
La integración final se organizó por problema clínico para mostrar cómo cada estudio
aportó una pieza distinta del diagnóstico y cómo la anatomía portal terminó
condicionando el tratamiento definitivo más allá del control endoscópico del sangrado.
Tabla 4. Integración diagnóstica, terapéutica y de desenlace
Problema
Herramienta
Hallazgo
Implicación
Hipertensión portal
extrahepática
Doppler, angioTAC y
venoportografía
Cavernomatosis,
colaterales extensas,
presión portal 24,4
cmH2O
Base hemodinámica
del sangrado y del
shunt portosistémico
Hemorragia variceal
VEDA 21/04 y 19/05
Várices esofágicas
grandes, ligadura en
dos sesiones
Control endoscópico
con recurrencia previa
a la segunda sesión
SHP
Oximetría, GASA,
ecocardiografía
contrastada
Ortodeoxia, PaO2
baja y paso tardío de
microburbujas
Cumplimiento clínico
de componentes
diagnósticos
Vasculatura pulmonar
Cateterismo derecho y
esplenoportografía
11/05
Microfístulas AV
generalizadas
bilaterales, presión
pulmonar normal
Confirma shunt
intrapulmonar y aleja
hipertensión
portopulmonar
Anatomía
reconstructiva
Venoportografía
Ausencia de rama
portal intrahepática
izquierda según
expediente
Meso-Rex
considerado no
factible
Desenlace
Seguimiento
multidisciplinario
Oxígeno permanente
0,5 L/min y trámite de
trasplante
Persistencia de
hipoxemia pese a
control del lecho
varicoso
Fuente: síntesis del expediente clínico anonimizado, 2026, SHP: síndrome hepatopulmonar, GASA:
gasometría arterial, AV: arteriovenosas, Meso-Rex: bypass mesentérico a rama portal izquierda cuando la
anatomía es favorable.
La tabla resume una relación causal coherente entre obstrucción portal, formación de
várices, sangrado recurrente y desarrollo de circulación colateral, mientras el
componente pulmonar se sostuvo en una combinación independiente de signos de
alteración de oxigenación y evidencia de derivación intrapulmonar, el control
endoscópico permitió estabilizar el problema hemorrágico pero no modificó la
hipoxemia, por ello la decisión de largo plazo quedó determinada por la imposibilidad
830
de restaurar flujo portal fisiológico mediante Meso-Rex y por la presencia de síndrome
hepatopulmonar.
El procedimiento endoscópico del 21 de abril describió dos cordones varicosos, uno
grande y tortuoso aproximadamente a las doce horas y otro alrededor de las tres horas,
se avanzó al estómago con mucosa congestiva y pliegues edematosos y se efectuaron
ligaduras escalonadas con comprobación de hemostasia, el segundo procedimiento del
19 de mayo mostró un cordón grande tortuoso a las seis horas y otro pequeño a las
nueve horas, ambos fueron tratados con sistema multibandas y no se registraron
complicaciones operatorias inmediatas.
La rectosigmoidoscopia del 19 de mayo añadió evidencia de hipertensión portal
ectópica al identificar aumento de la red vascular anal y una várice rectal única pequeña
sin estigmas de sangrado, no se observaron várices gástricas durante la retroflexión y la
mucosa gástrica presentó edema y erosiones, este patrón permitió atribuir el sangrado
relevante al lecho esofágico y mantener una vigilancia diferenciada sobre la várice
rectal, sin indicación de intervención por ausencia de estigmas hemorrágicos.
El estudio portográfico detalló una vena esplénica permeable de mayor calibre y
trayecto tortuoso, colaterales dilatadas, shunt esplenorrenal de aproximadamente 10,8
mm, vena porta extrahepática con paso filiforme y cavernomatosis intrahepática, vena
gástrica izquierda aumentada de calibre con várices esofágicas, vasos mesentéricos
permeables y vena renal izquierda dilatada, la suma de estos hallazgos confirmó una
circulación portal desviada de larga evolución y proporcionó la base anatómica para
evaluar opciones reconstructivas.
La documentación institucional utilizó en algunas notas una denominación inconsistente
al asociar Meso-Rex con derivación esplenorrenal distal, para preservar precisión
científica el análisis distinguió ambos conceptos porque el bypass Meso-Rex restaura
831
flujo mesentérico hacia la rama portal izquierda mientras una derivación esplenorrenal
es portosistémica, la decisión clínica relevante no dependió del rótulo sino del hallazgo
anatómico de ausencia de la rama portal intrahepática izquierda consignado por
Hepatología, elemento considerado suficiente por el equipo para descartar Meso-Rex.
El alta se produjo en condición sintomática pero mejorada respecto de la fase aguda, se
indicó oxígeno por cánula nasal a 0,5 litros por minuto de forma permanente, carvedilol,
sucralfato, inhaladores y seguimiento multidisciplinario, el diagnóstico codificado de
egreso incluyó fístula arteriovenosa de los vasos pulmonares y el expediente mantuvo el
trámite para trasplante hepático, por lo que el desenlace hospitalario correspondió a
estabilización y control del sangrado más que a resolución del síndrome
hepatopulmonar.
Discusión
La presentación clínica coincide con el patrón descrito para obstrucción extrahepática
de la vena porta en población pediátrica, donde la hemorragia digestiva por várices y la
esplenomegalia pueden dominar el cuadro a pesar de una función hepatocelular
relativamente preservada, los consensos recientes reconocen a la obstrucción
extrahepática como una de las causas principales de hipertensión portal infantil y
destacan que las pruebas no invasivas deben complementar pero no sustituir la
valoración integral de riesgo, en este caso la combinación de esplenomegalia,
trombocitopenia, colaterales y sangrado recurrente hizo evidente una enfermedad portal
de larga evolución [1-4].
La recurrencia hemorrágica guarda relación con la historia natural de la hipertensión
portal prehepática, debido a que la endoterapia controla el vaso que sangra pero no
832
corrige el gradiente hemodinámico responsable de la formación de nuevas colaterales,
la revisión de hipertensión portal no cirrótica pediátrica señala que la ligadura o
escleroterapia puede erradicar várices esofágicas mientras persisten riesgos de várices
gástricas, colopatía, hiperesplenismo y deterioro de calidad de vida, por ello el
seguimiento posterior a la hemostasia debe considerar una estrategia definitiva sobre el
flujo portal cuando la anatomía lo permite [3].
La ligadura endoscópica realizada en dos oportunidades fue congruente con el manejo
contemporáneo de várices pediátricas de alto riesgo, el consenso APSPGHAN 2026
reconoce a la ligadura como modalidad preferente en niños con tamaño suficiente para
la técnica y reserva la escleroterapia para escenarios específicos, aunque la evidencia
pediátrica continúa siendo menos robusta que en adultos, en este caso el antecedente de
escleroterapia temprana y las ligaduras posteriores ilustran la adaptación del tratamiento
a edad, anatomía, recurrencia y disponibilidad técnica [5].
El uso de carvedilol merece una interpretación prudente porque los datos pediátricos
siguen siendo limitados y las recomendaciones recientes no ofrecen el mismo nivel de
certeza que en cirrosis adulta, el medicamento fue utilizado en el expediente como parte
del soporte de hipertensión portal y prevención de nuevos episodios en un contexto de
sangrado ya establecido, por lo que no corresponde extrapolar el caso como evidencia
de eficacia de carvedilol en profilaxis primaria pediátrica, la relevancia principal radica
en la necesidad de monitorizar frecuencia cardiaca y presión arterial en un escolar que
además mostró presiones cercanas a percentiles bajos durante parte de la hospitalización
[5].
La anatomía vascular condicionó el punto decisivo del tratamiento portal, el bypass
Meso-Rex se considera una opción fisiológica porque restablece flujo portal hacia el
hígado cuando existe rama portal izquierda permeable y adecuada, series recientes
833
muestran control de sangrado y mejoría de parámetros hematológicos después de una
reconstrucción exitosa, mientras las derivaciones portosistémicas no fisiológicas pueden
controlar várices sin restituir el aporte hepatopetal, la ausencia de la rama portal
intrahepática izquierda consignada en el expediente explicó por qué la alternativa
restauradora fue considerada inviable [6,7].
La literatura también muestra que la valoración preoperatoria de la permeabilidad del
receso de Rex puede requerir técnicas invasivas cuando los estudios no invasivos son
inconclusos, la serie de Khamag y colaboradores describió discordancias entre estudios
portográficos e inspección quirúrgica y destacó que la selección adecuada de anatomía
es esencial para el éxito, este antecedente respalda la importancia de la venoportografía
utilizada en el caso y ayuda a comprender por qué una decisión quirúrgica de alto
impacto no se basó únicamente en Doppler o angiotomografía [6].
El síndrome hepatopulmonar puede ocurrir en hipertensión portal sin cirrosis y esta
característica es central para interpretar el caso, la revisión pediátrica de Alberto y
colaboradores define la entidad por alteración de oxigenación e intrapulmonary vascular
dilatations en el contexto de enfermedad hepática o hipertensión portal y reconoce
vacíos importantes de conocimiento en niños, por tanto la presencia de perfil hepático
relativamente conservado no contradice el diagnóstico, más bien ilustra que la severidad
del componente pulmonar puede desvincularse del grado de insuficiencia sintética [8].
La ortodeoxia observada constituyó uno de los signos clínicos más específicos del
proceso, las revisiones contemporáneas explican que la redistribución gravitacional de
flujo hacia regiones pulmonares basales con vasos dilatados intensifica el desequilibrio
ventilación perfusión al adoptar posición erguida, la diferencia documentada entre
decúbito y sedestación fue amplia y acompañada de cianosis, esta respuesta postural
permitió mantener la sospecha de síndrome hepatopulmonar incluso durante
834
intercurrencias virales que por sí solas también podían producir hipoxemia y confundir
la interpretación [9-11].
La ecocardiografía con contraste aportó un elemento estructural de alto valor porque el
paso tardío de microburbujas a cavidades izquierdas es compatible con tránsito a través
de dilataciones intrapulmonares, mientras una comunicación intracardiaca suele
producir una aparición más temprana, la demostración del 17 de abril precedió a las
gasometrías más severas y mostró que el shunt podía detectarse antes de que todas las
mediciones de oxigenación fueran concordantes, situación coherente con la naturaleza
dinámica del síndrome y con diferencias de soporte de oxígeno [8-11].
La gammagrafía pulmonar normal representó el principal elemento discordante y no
debe minimizarse, sin embargo un resultado negativo no puede analizarse aislado de
una ecocardiografía contrastada positiva, ortodeoxia, gasometrías con PaO2
marcadamente baja y demostración posterior de microfístulas arteriovenosas bilaterales,
las revisiones contemporáneas señalan que las distintas técnicas identifican
componentes diferentes del shunt y poseen sensibilidades distintas, por ello la
integración multimodal resulta más robusta que la exclusión basada en una sola prueba
cuando la probabilidad clínica permanece elevada [8-11].
La evolución gasométrica también mostró por qué una medición temprana normal no
descarta el síndrome en un paciente complejo, el 10 de abril se consignó PaO2 elevada
mientras las determinaciones de mayo descendieron a valores muy bajos, la diferencia
puede estar influida por oxigenoterapia, estado respiratorio intercurrente y momento
fisiológico, pero la persistencia de hipoxemia en controles posteriores junto con
ortodeoxia reforzó un trastorno vascular subyacente, en estudios longitudinales de
síndrome hepatopulmonar se ha documentado deterioro progresivo de PaO2 antes del
trasplante y recuperación posterior con velocidades variables [12].
835
La presencia de microfístulas arteriovenosas pulmonares generalizadas bilaterales
constituyó una evidencia anatómica directa que aumentó la coherencia del diagnóstico,
el hallazgo de presión pulmonar normal fue igualmente importante porque separó el
cuadro de hipertensión portopulmonar, esta distinción tiene consecuencias terapéuticas
relevantes ya que la vasodilatación intrapulmonar con shunt y la vasculopatía pulmonar
hipertensiva representan mecanismos opuestos, en el caso analizado la combinación de
hipoxemia, fístulas y presión normal favoreció de manera consistente el síndrome
hepatopulmonar [9-11].
Las infecciones por Influenza B y rinovirus o enterovirus funcionaron como factores de
confusión y probablemente pudieron agravar temporalmente la oxigenación, no obstante
la persistencia de cianosis fuera de los picos infecciosos, la respuesta postural, el paso
tardío de microburbujas y la demostración vascular invasiva no se explican por una
infección respiratoria común, esta distinción resulta clínicamente aplicable porque la
coexistencia de neumonía o broncoobstrucción puede retrasar el reconocimiento de una
complicación vascular si toda desaturación se atribuye al parénquima pulmonar.
La bicitopenia mostró una relación fisiopatológica esperable con la esplenomegalia y el
secuestro esplénico, en la hipertensión portal no cirrótica pediátrica son frecuentes
trombocitopenia y leucopenia con preservación relativa de albúmina, bilirrubina y
coagulación, el caso reprodujo este patrón y el estudio hematológico no identificó una
trombofilia primaria mayor, la proteína S discretamente reducida fue considerada no
significativa y debía repetirse, por lo que no se estableció una causa trombofílica
definitiva de la cavernomatosis y debe evitarse atribuir etiología causal a un valor
aislado [3].
La derivación esplenorrenal espontánea adquirió doble importancia, desde el punto de
vista portal actuó como vía de descompresión que puede explicar una rigidez esplénica
836
baja a pesar de esplenomegalia y várices, desde el punto de vista sistémico sostuvo la
existencia de circulación portosistémica significativa capaz de alterar señales hepato
pulmonares, la relación exacta entre tamaño del shunt y gravedad del síndrome
hepatopulmonar no puede inferirse de un caso, pero la coexistencia anatómica resulta
congruente con el concepto de que la pérdida de flujo portal fisiológico y la derivación
de mediadores contribuyen a vasodilatación pulmonar.
El valor del trasplante hepático como tratamiento definitivo se encuentra respaldado por
evidencia creciente, el metaanálisis reciente de Verstraeten y colaboradores mostró alta
probabilidad de resolución del síndrome después del trasplante y supervivencia
posoperatoria global comparable con receptores sin síndrome hepatopulmonar en la era
moderna, aunque la hipoxemia muy severa se asocia con mayor complejidad y riesgo,
estas observaciones no sustituyen una evaluación pediátrica individual pero respaldan la
decisión de considerar trasplante cuando existe deterioro sostenido y no hay una opción
reconstructiva portal fisiológica [14].
La evidencia pediátrica sobre trasplante también ha evolucionado con políticas de
excepción PELD y MELD, Raza y colaboradores documentaron resultados de niños con
síndrome hepatopulmonar sometidos a trasplante y analizaron el impacto de la
priorización, mientras reportes de cohortes y series muestran que la hipoxemia severa
prolonga necesidad de ventilación, oxígeno y estancia sin anular el beneficio potencial,
en consecuencia el reconocimiento temprano del síndrome puede tener implicaciones no
solo diagnósticas sino también de oportunidad para referencia a centros de trasplante
[13,16].
La indicación de oxígeno permanente al alta fue coherente con un enfoque de soporte y
no debe interpretarse como tratamiento causal, las revisiones actuales señalan que el
oxígeno suplementario mejora síntomas y saturación mientras se espera una terapia
837
definitiva pero no revierte la angiogénesis ni las dilataciones vasculares
intrapulmonares, la persistencia de saturaciones cercanas a 90% con bajo flujo en el
expediente demostró una reserva limitada y justificó la planificación de oxígeno
domiciliario y portátil como medida de seguridad durante la transición ambulatoria
[9-11].
La novedad científica del caso radica en la interacción entre una causa prehepática no
cirrótica de hipertensión portal, una hemorragia variceal recurrente y un síndrome
hepatopulmonar con evidencia hemodinámica de microfístulas generalizadas, este
patrón evita la asociación simplista entre síndrome hepatopulmonar y cirrosis terminal y
subraya que la hipertensión portal por cavernomatosis puede ser suficiente contexto
biológico, además la discordancia entre gammagrafía normal y múltiples pruebas
positivas ofrece un ejemplo de diagnóstico sindrómico integrado frente a resultados
aislados.
La aplicación práctica más relevante consiste en incorporar una evaluación sistemática
de oxigenación en niños con hipertensión portal y sangrado digestivo cuando exista
cianosis, disnea, acropaquia o saturaciones inesperadamente bajas, una oximetría
comparativa entre decúbito y posición erguida puede funcionar como señal de alarma
simple, seguida de gasometría arterial y ecocardiografía contrastada cuando la sospecha
persiste, posteriormente la caracterización portal debe orientar si es posible restaurar
flujo fisiológico o si la presencia de complicaciones sistémicas obliga a considerar
trasplante.
El caso también evidencia la necesidad de estandarizar la terminología en expedientes
complejos, algunas notas utilizaron de forma intercambiable Meso-Rex y derivación
esplenorrenal distal aunque corresponden a procedimientos distintos, esta imprecisión
puede generar errores al resumir o transferir información entre centros, por ello la
838
presentación científica debe distinguir la reconstrucción mesentérico portal fisiológica
de las derivaciones portosistémicas y relacionar la contraindicación específica con la
ausencia de una rama portal intrahepática izquierda adecuada.
Entre las limitaciones se encuentra el diseño de caso único, que impide estimar
frecuencia, asociación estadística o causalidad generalizable, además el expediente fue
elaborado por múltiples servicios y contiene discrepancias en fechas, denominaciones y
contexto de algunas gasometrías, la disponibilidad de FiO2 no fue uniforme y no se
pudo calcular de manera confiable un gradiente alveolo arterial para cada medición,
también se careció de imágenes originales de ecocardiografía y portografía para revisión
independiente y no se documentó el desenlace posterior al proceso de trasplante.
Otra limitación fue la coexistencia de infecciones respiratorias que pudieron modificar
transitoriamente saturación, PaO2 y auscultación, aunque estas condiciones actuaron
como confusores no explicaron la ortodeoxia persistente ni la evidencia de shunt,
asimismo el estudio de trombofilia quedó incompleto porque la proteína S debía
repetirse y algunos resultados estaban pendientes, por tanto la etiología primaria de la
trombosis portal no puede establecerse con certeza y el manuscrito debe mantener la
cavernomatosis como diagnóstico anatómico y hemodinámico sin atribuir un
mecanismo trombofílico no demostrado.
La investigación futura debería priorizar cohortes pediátricas multicéntricas que
incluyan niños con hipertensión portal no cirrótica y no solo candidatos con cirrosis
avanzada, sería útil comparar rendimiento de ecocardiografía contrastada, gammagrafía
y técnicas hemodinámicas en casos con resultados discordantes, además se requieren
datos que definan el momento óptimo para restauración portal, embolización selectiva
de shunts o trasplante cuando coexisten hipoxemia y anatomía portal desfavorable, así
839
como seguimientos que relacionan la magnitud de ortodeoxia con recuperación
posoperatoria y calidad de vida.
Conclusiones
La hemorragia digestiva variceal funcionó como el contexto clínico que permitió
reconocer una complicación pulmonar vascular previamente no consolidada, la historia
de várices recurrentes confirmó una hipertensión portal de larga evolución mientras la
aparición de cianosis, hipoxemia y desaturación postural obligó a ampliar el análisis
más allá del tracto digestivo, la lectura integrada del caso demuestra que el debut
diagnóstico del síndrome hepatopulmonar puede ocurrir durante una descompensación
hemorrágica aun cuando la enfermedad portal sea conocida desde años antes.
La combinación de hipertensión portal extrahepática no cirrótica, ortodeoxia marcada,
gasometrías con PaO2 reducida, ecocardiografía con paso tardío de microburbujas y
microfístulas arteriovenosas pulmonares bilaterales proporcionó una base diagnóstica
coherente para síndrome hepatopulmonar, la presión pulmonar normal reforzó la
diferenciación frente a hipertensión portopulmonar, mientras la gammagrafía normal
representó una discordancia que no anuló el diagnóstico al ser interpretada dentro de un
conjunto multimodal de hallazgos concordantes.
El control endoscópico mediante ligadura de várices permitió resolver episodios
hemorrágicos inmediatos pero no corrigió la fisiopatología portal ni la hipoxemia, la
persistencia de esplenomegalia y citopenias respaldó un estado de hipertensión portal
crónica con hiperesplenismo, al mismo tiempo la ausencia de la rama portal
intrahepática izquierda consignada en la venoportografía limitó la posibilidad de una
reconstrucción fisiológica mediante Meso-Rex, circunstancia que modificó de manera
sustancial el horizonte terapéutico.
840
La dependencia de oxígeno al alta y la imposibilidad anatómica de restaurar el flujo
portal fisiológico justificaron la valoración de trasplante hepático pediátrico como
estrategia definitiva, esta conducta se alinea con el concepto de que el síndrome
hepatopulmonar no dispone de terapia farmacológica curativa y puede progresar a pesar
de función sintética hepática relativamente preservada, por ello la oportunidad de
referencia a un centro trasplantológico debe considerar la gravedad respiratoria y no
limitarse a marcadores convencionales de insuficiencia hepatocelular.
La experiencia analizada respalda una recomendación práctica de alto valor clínico, ante
un niño con hemorragia variceal, esplenomegalia y saturaciones inexplicablemente
bajas debe explorarse activamente la variación postural de la oxigenación y la presencia
de shunt intrapulmonar, futuras investigaciones deberán establecer algoritmos
pediátricos que integren endoscopia, marcadores no invasivos, ecocardiografía
contrastada y mapeo portal, además deberán aclarar el significado de pruebas
discordantes y definir el momento óptimo de reconstrucción vascular o trasplante en
hipertensión portal extrahepática complicada.
Referencias Bibliográficas
1. Baveno VIII Faculty. Baveno VIII – Advancing Consensus in Portal Hypertension. J
Hepatol. 2026. doi:10.1016/j.jhep.2026.07.030.
2. Shah JH, Krndzija H, Hawkins CM. Pediatric Portal Hypertension: Etiology and
Management. Dig Dis Interv. 2022;6(2):121-130. doi:10.1055/s-0042-1745857.
841
3. Sarma MS, Seetharaman J. Pediatric non-cirrhotic portal hypertension: Endoscopic
outcome and perspectives from developing nations. World J Hepatol.
2021;13(10):1269-1288. doi:10.4254/wjh.v13.i10.1269.
4. Diéguez Hernández-Vaquero I, Domènech Tàrrega A, Costa-Roig A, Couselo Jerez
M, Vila Carbó JJ. Use of non-invasive scales for detecting esophageal varices in
paediatric patients with portal vein thrombosis. Gastroenterol Hepatol.
2024;47(5):433-438. doi:10.1016/j.gastrohep.2023.08.001.
5. Ukarapol N, Poddar U, Lui TYS, Lee YJ, Lopez RN, Prachuapthunyachart S, et al.
APSPGHAN Statement on Endoscopic Variceal Bleeding Hemostasis. Pediatr
Gastroenterol Hepatol Nutr. 2026;29(1):1-21. doi:10.5223/pghn.2026.29.1.1.
6. Khamag O, Numanoglu A, Rode H, Millar A, Cox S. Surgical management of
extrahepatic portal vein obstruction in children: advantages of MesoRex shunt
compared with distal splenorenal shunt. Pediatr Surg Int. 2023;39(1):128.
doi:10.1007/s00383-023-05411-3.
7. Yamoto M, Chusilp S, Alganabi M, Sayed BA, Pierro A. Meso-Rex bypass versus
portosystemic shunt for the management of extrahepatic portal vein obstruction
in children: systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int.
2021;37(12):1699-1710. doi:10.1007/s00383-021-04986-z.
8. Alberto LD, Fagundes EDT, Rodrigues AT, Queiroz TCN, Castro GV, Ferreira AR.
Hepatopulmonary syndrome in pediatric patients with portal hypertension: an
integrative review. Arq Gastroenterol. 2024;61:e24040.
doi:10.1590/S0004-2803.24612024-040.
9. Raevens S, Boret M, Fallon MB. Hepatopulmonary syndrome. JHEP Rep.
2022;4(9):100527. doi:10.1016/j.jhepr.2022.100527.
842
10. Qasim A, Jyala A, Shrivastava S, Allena N, Ghazanfar H, Bhatt V, et al.
Hepatopulmonary Syndrome: A Comprehensive Review. Cureus.
2024;16(7):e65204. doi:10.7759/cureus.65204.
11. Zaka AZ, Mangoura SA, Ahmed MA. New updates on hepatopulmonary syndrome:
A comprehensive review. Respir Med. 2025;236:107911.
doi:10.1016/j.rmed.2024.107911.
12. Zhao X, Kotha S, Nayyar D, Ma X, Lilly L, Castel H, et al. Physiologic changes in
the hepatopulmonary syndrome before and after liver transplant: A longitudinal
and predictor analysis. Hepatology. 2024;79(3):636-649.
doi:10.1097/HEP.0000000000000605.
13. Raza MH, Kwon Y, Kobierski P, Misra AC, Lim A, Goldbeck C, et al. Model for
End-Stage Liver Disease/Pediatric End-Stage Liver Disease exception policy
and outcomes in pediatric patients with hepatopulmonary syndrome requiring
liver transplantation. Liver Transpl. 2023;29(2):134-144. doi:10.1002/lt.26548.
14. Verstraeten M, De Clercq M, De Craemer H, Verhelst X, Lefere S, Devisscher L, et
al. Liver transplantation for hepatopulmonary syndrome: A systematic review
and meta-analysis. JHEP Rep. 2026;8(1):101659.
doi:10.1016/j.jhepr.2025.101659.
15. La Via L, Ahrens E, Voza A, Tesauro M, Zanza C, Longhitano Y. Hepatopulmonary
syndrome: pathophysiological mechanisms and clinical implications. Curr Opin
Anaesthesiol. 2025;38(4):485-491. doi:10.1097/ACO.0000000000001538.
16. Zhan HS, Wei L, Liu JY, Xiong HF, Qu W, Zeng ZG, et al. Favorable Outcomes of
Liver Transplantation for Hepatopulmonary Syndrome. Transplant Proc.
2024;56(3):588-595. doi:10.1016/j.transproceed.2024.02.013.
843